原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosisPBC)是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎。自1950年Ahrens等首次提出原发性胆汁性肝硬化的诊断以来，PBC研究取得了较大进展。病变主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管。流行率>400/10万，女性易患(超过90%)，绝大多数患者在10~30年内都进展为肝硬化。PBC依据胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(AMA)滴度>1:40以及相应的组织病理学特点可作出确定性诊断。主要临床表现为皮肤瘙痒，黄疸，血清酶升高，尤其以反映胆管上皮损害的GGT和ALP升高明显，常常先于黄疸出现之前。抗线粒体抗体阳性 ......