34例儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾脏病理与临床分析
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【摘要】目的:探讨儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾脏病理及临床之间的关系。方法:对1997年1月~2010年12月我院儿科34例临床以肾病综合征表现及肾活检病理诊断为紫癜性肾炎的患儿进行回顾性分析，肾小球病理分级根据ISKDC分类标准，肾小管间质病理分级参照Bohle方法。结果:⑴肾脏病理分级如下：Ⅰ级2例(5.88%)，Ⅱ级8例(23.53%)，Ⅲ级17例(50.00%)，Ⅳ级6例(17.65%)，Ⅴ级1例(2.94%)，其中Ⅲ级最常见；肉眼血尿组Ⅳ级和Ⅴ级比例较镜下血尿组高，差异有统计学意义(P<0.05)。⑵肾小管间质病理分级：(‐)级12例(35.30%)，(+)级15例(44.12%)，(++)级5例(14.71%)，(+++)级0例， (++++)级2例(5.88%)。⑶肾小管间质病变程度与病程呈正相关(r = 0.643，P < 0.01)，与血肌酐呈正相关(r = 0.577，P < 0.01)。结论:儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾小球病理损害较重，但肾小管间质损害轻，有肉眼血尿表现的临床及病理均较镜下血尿的重，需结合临床表现及肾脏病理进行综合评估，拟定治疗方案。
【关键词】肾病综合征；紫癜性肾炎；儿童；肾脏病理
【中图分类号】R352【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)03-0134-02
过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis，HSPN) 是儿童时期最常见的继发性肾脏疾病，也是小儿慢性肾功能衰竭的主要原因之一。HSPN临床表现多种多样，为了解临床以肾病综合征表现的紫癜性肾炎病理改变，并对其肾小管间质病理改变进行分级，现将1997年1月~2010年1月我科收治34例临床表现肾病综合征的儿童，并经肾穿刺确诊为HSPN的病例报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料:1997年1月~ 2010年1月本科住院，临床表现肾病综合征及肾脏病理确诊为HSPN患者34例，男18例，女16例，年龄4~14(8.30±2.58)岁。发病至肾活检时病程1周~36月，平均5.58 个月。患儿均符合下列诊断条件：①有确切的皮肤紫癜病史；②临床表现肾病综合征(24 h尿蛋白定量>50 mg/Kg，血清白蛋白≤25g/L)；③肾活检符合HSPN表现；④排除IgA肾炎，血小板减少性紫癜及系统性红斑狼疮等全身性疾病。
1.2 方法：所有病例除常规生化检查、24h 尿蛋白定量分析外，均进行经皮肾穿刺活检。活检组织分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查。根据国际儿童肾脏病研究组协会(ISKDC)分类标准进行病理分级，共分为I~Ⅵ级[1]。并参照Bohle等[2]的方法对肾小管间质病理分级：(‐)级：间质基本正常；(+)级：轻度小管变形扩张；(++)级：间质纤维化、小管萎缩<20%，散在炎性细胞浸润；(+++)级：间质纤维化、小管萎缩占30%，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；(++++)级：间质纤维化、小管萎缩>50%，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。
1.3 统计学处理：全部数据采用SPSS 13.0统计学软件进行统计分析，计量资料以x士s表示，计数资料采用χ2检验，变量之间相关性采用Bivariate分析，P<0.05为差异具有统计学意义，P<0.01为差异具有显著统计学意义。
2 结果
2.1 临床特点：34例患儿中，镜下血尿26例(76.47%)，肉眼血尿8例(23.53%)。平均年龄镜下血尿组为(8.12±2.58)岁，肉眼血尿组为(9.00±2.65)岁，差异无统计学意义(P >0.05) 。肉眼血尿组血肌酐水平较镜下血尿组高，差异有统计学意义 (P <0. 05) ；血浆白蛋白和尿素氮水平在两组之间差异无统计学意(P >0.05)。见表1。
2.2 肾组织病理改变34例肾病综合征表现的紫癜性肾炎患儿中，肾脏病理类型：局灶增生性最常见12例(35.30%)，其次为弥漫增生硬化性和毛细血管内增生性各6例(17.65%)，局灶坏死或局灶增生坏死性及中、重度系膜增生性各3例(8.82%)，轻微病变2例(5.88%)，轻度系膜增生性1例(2.94%)，局灶增生硬化或局灶硬化性1例(2.94%)。18例(52.94%)可见小型细胞或小型纤维细胞新月体，12例(35.30%)可见局灶或弥漫性大细胞新月体形成，6例(17.65%)伴有肾小球毛细血管袢坏死，其中临床肉眼血尿表现2例(2/8)，镜下血尿表现6例(4/26)，差异无统计学意义(P >0.05) 。肾小管间质病理分级：(‐)级12例(35.30%)，(+)级15例(44.12%)，(++)级5例(14.71%)，(+++)级0例， (++++)级2例(5.88%)。
2.3 临床表现与肾小球病理分级的关系 肾脏病理分级：Ⅲ级最常见17例(50.00%)，其次依次为Ⅱ级8例(23.53%)，Ⅳ级6例(17.65%)，Ⅰ级2例(5.88%)，Ⅴ级1例(2.94%)。肉眼血尿组Ⅳ级和Ⅴ级(4/8)比例较镜下血尿组(3/26)高，差异有统计学意义(P<0.05)。肾功能不全共3例，Ⅳ级2例，Ⅴ级1例，均有肉眼血尿表现。
3 讨论
紫癜性肾炎临床表现不一，病理分型多样。本资料显示，临床肾病综合征表现的HSPN患儿肾脏病理改变从轻微病变到弥漫增生硬化均可见到， 局灶增生性最常见，其次为弥漫增生硬化性和毛细血管内增生性，轻微病变及轻度系膜增生性、局灶增生硬化或局灶硬化性少见。方湘玲等[3]在74例HSPN肾活检病例中，3例表现为毛细血管内增生性(4.05%)，赵三龙等[4]报告，在369例HSPN肾活检病例中，8例表现为毛细血管内增生性 (2.17%)，且毛细血管内增生性的HSPN患儿临床病情严重，多伴有大量蛋白尿。本组资料中毛细血管内增生性比例占17.65%，明显高于上述报导，可能与本组病例均为肾病综合征型HSPN有关。
目前临床上紫癜性肾炎的病理分级大多采用肾小球病理分级，而对肾小管间质病理改变关注较少。近年来研究发现，各种肾脏病都可伴有不同程度的肾间质小管损害，肾脏疾病的发展和预后不但与肾小球损害相关，亦与肾小管间质损害直接相关，本组参照Bohle等方法对肾小管间质病理进行分级，发现肾病综合征型紫癜性肾炎患儿肾小管间质病理损害轻微， (‐)及 (+)级占79.41%， (++)级14.71%， (+++)级以上仅占5.88%。肾小管病变程度与病程及血肌酐呈正相关， 提示长期蛋白尿可促进肾小管间质病理损害加重，肾小管病理进展是肾脏疾病慢性化的重要因素。
综上所述，肾病综合征型紫癜性肾炎患儿 ......
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