瘤型麻风合并脓毒血症1例
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【摘要】瘤型麻风是一种由麻风分支杆菌感染引起的慢性肉芽肿性疾病，早期皮损表现为散在分布的，边界不清的红色斑丘疹。若可早期干预，其为一种可治愈疾病，但若未得到及时治疗，就会留下后遗症或者致残。该病在吉林地区较为罕见，在此报告一例以皮疹为首发症状的麻风病例，该患病程长，在当地医院未予明确诊断，后因发热就诊于我院感染科，血培养证实存在脓毒血症，其皮疹较为特异，行皮肤活检确诊为瘤型麻风，现将病例分析如下。
【关键词】瘤型麻风；脓毒血症；葡萄球菌
【中图分类号】R55+ 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)05-0134-01
1 临床资料
患者，男, 22岁，皮疹5年，加重伴发热45天，咽痛1周。患者于5年前出现颜面部、躯干、四肢散在浅红色红斑，伴肌肉萎缩、淋巴结肿大、眉毛稀疏，就诊于当地医院，未明确诊断，间断应用激素治疗，皮疹及淋巴结肿大略有消退，45天前自觉皮疹加重，表面发红，伴压痛，部分皮疹表面有溃疡，并出现发热，体温最高39℃，伴寒战，于当地仍未明确诊断，应用多种抗生素后无明显好转，1周前出现咽痛。患者平素体健,否认吸烟、饮酒等不良嗜好。家族中无类似疾病史。体检:发育正常,营养中等，双侧腋下、腹股沟处可触及多个肿大淋巴结，大小约1cm×1cm～2cm×2cm，质韧，伴触痛，活动良好。咽部充血，心率120次/分，律整，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，肝肋下1cm，边缘锐，质软，无触痛。皮肤科情况：额部、双颊及口唇周围均可见2cm×2 cm～4cm×6cm大小、水肿性、浸润性、淡红色斑，表面萎缩、发亮,表面有疱疹、脓疱疹，伴压痛，双侧眉毛、睫毛脱落,头发略稀疏,双手皮肤干燥、粗糙。四肢可见3cm×2cm～8cm×6cm大小、浸润性、淡红色斑，可见溃疡,表面覆黑色痂,边缘水肿、潮红，双小腿呈凹陷性水肿,皮肤干燥,有少许鳞屑,类似鱼鳞样改变。红斑、结节处痛触觉减退,耳大神经、尺神经、腓总神经未扪及粗大，双手大小鱼际肌萎缩，指关节屈曲。分别取右侧额部红斑及右前臂结节行皮肤活检。组织病理学检查结果:表皮萎缩,表皮下有“无浸润带”,真皮内可见巨噬细胞肉芽肿,淋巴细胞少而分散,有典型的泡沫细胞。抗酸染色显示在浸润的组织细胞中有大量形态完整的抗酸杆菌,并有许多菌球,组织液抗酸染色(3+)～(5+) ,细菌指数(BI) 3.5。血常规：WBC 30.6×109/L，NE% 88.0%，HGB 101g/L，PLT 403.0×109/L。CRP 200.0mg/L。免疫球蛋白：IgG 16.9g/L，IgM 4.12g/L。铁蛋白 663.0μg/L。血培养：凝固酶阴性葡萄球菌，对头孢唑啉、利奈唑胺、利福平、四环素、万古霉素等药敏感。肝功：AST 14.1U/L，ALT 16.2U/L，ALP 176.8U/L，GGT 93.3U/L，ALB 19.2g/L，GLO 36.5g/L，CHE 2696U/L。自身抗体系列：均阴性。抗核抗体：均阴性。诊断:瘤型麻风、脓毒血症。给予先后给予利奈唑胺及利福平行抗炎治疗，患者5天后体温恢复正常，脓疱疹逐渐结痂，复查血常规基本恢复正常，复查血培养阴性。其后患者转回当地医院接受麻风病联合化疗。
2 讨论
麻风是一种慢性肉芽肿性疾病，由细胞内的麻风分支杆菌引起，主要侵犯人体皮肤和神经，虽然不是致死性疾病，但如果不治疗可引起皮肤、神经、四肢等的进行性和永久性损害。本病在世界范围内流行甚广，据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于非洲、美洲及东南亚[2]。我国则流行于云南、贵州、四川、西藏和湖南等省、自治区[3]。
麻风病可分为5个逐渐移行的类型：由免疫力强的结核样型(TT)至细胞免疫力低的瘤型(LL)，其间有免疫性不稳定的界线类偏结核样型(BT)，中间界线类(BB)和界线类偏瘤型(BL)。此外，早期麻风皮损无特异性病理变化，称未定类(I)。世界卫生组织技术报告(WHO TRS 675,1982)将五级分型归纳为皮肤涂片细菌阳性的多菌型(MB，包括LL，BL，BB及部分BT)和细菌阴性的少菌型(PB，包括I，TT及部分BT)麻风[4]。近年来WHO指南要求医务人员根据皮损的数目对麻风进行分类：皮损数≤5块的为PB，>5块的为MB。新病人的皮肤涂片可用作质控。不同的类别有各自的治疗原则，其预后也不尽相同。
本文介绍了一例瘤型麻风，该类别约占麻风患者的20%，因皮肤病变常隆起于皮肤表面，故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内有大量的麻风杆菌，传染性强，除侵犯皮肤和神经外，还常侵及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。病变发展较快。
该患主要以皮肤改变为主，起病时的皮肤病变为红色斑疹，以后发展为高起于皮肤的结节状病灶，可散在或聚集成团块，溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及背部。面部结节呈对称性，耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容改观，形成狮容(如图1)。组织病理：表皮下有无浸润带，真皮内有巨噬细胞肉芽肿，淋巴细胞很少，在HE染色中组织细胞呈泡沫状(如图2-A)；抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌(如图2-B)，甚至聚集成堆，形成所谓麻风球。病灶围绕小血管和附件，以后随病变发展而融合成片。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内不出现类上皮细胞，淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时，麻风杆菌数量减少，形态也由杆状变为颗粒状，泡沫细胞减少或融合成空泡，纤维组织增生。最后病灶消退仅留瘢痕。表皮萎缩变薄，真皮内有泡沫细胞的弥漫浸润。
为避免麻风病的后遗症，早期的诊断及治理就显得尤为重要，目前多种药物联合化疗是获得WHO认可的治疗原则，这些药物包括：利福平，氯苯吩嗪、氨苯砜，根据其分型及临床经过决定其服用时间，通常为6个月到2年不等。经过早期治疗，患者出现继发感染及慢性化症状的机率将被大大减少。因此在临床上应加强对各级医院医生的麻风等疾病的知识普及工作，对疑似麻风的患者,应积极询问有无麻风接触史,并行皮肤活检，尽量做到早发现、早诊断、早治疗,以延缓病情的发展和畸残发生,并阻断其传染[6] ......
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