以硬膜下血肿为首发表现的慢性粒细胞白血病1例
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【中图分类号】R635 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)05-0138-01
1 病例报告
男，48岁，因进行性头痛伴双下肢进行性无力10余日于2009年12月28日入院，患者既往体健，专科检查：GCS分级评14分，双侧瞳孔等大等圆，直、间接对光反射灵敏，全身感觉对称，右下肢肌力Ⅲ+级，左下肢肌力Ⅳ-级，双上肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，双侧病理征未引出，头颅CT(2009-12-28)提示：左颞顶枕硬膜下血肿[图1],血常规：WBC 110.0×109/L，RBC 2.9×1012/L,Hb 94g/L,PLT 406×109/L，急诊行硬膜下血肿钻孔引流术，术后复查血常规：WBC 119.49×109/L，请血液内科会诊，查体：脾左肋下肿大明显(1线22cm,2线26cm,3线11cm)骨髓像检查：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系增生显著，占96.0%，以中幼以下阶段粒细胞为主，原粒占0.5%，NAP积分0分[4]，诊断：慢性粒细胞性白血病，转入血液内科进一步治疗，给予羟基脲控制白细胞异常升高，硬膜下引流管每日引出小于10ml淡血性液，于31日复查头颅CT后拔除引流管[图2]。2010年1月3日，患者再次出现意识障碍[图3]，再次急诊硬膜下置管冲洗引流，术后患者即清醒，硬膜下引流管每日引出小于5ml淡血性液，三天后复查头颅CT后拔除引流管,1月7日患者再次意识障碍，急诊开颅硬膜下血肿清除[图4]，术中见硬膜下约1cm厚机化血肿组织，剥除所见异常组织，术后复查头颅CT脑中线回位，患者意识清楚，治疗过程中动态复查血常规：WBC分别为86.51×109/L,64.41×109/L,59.40×109/L,44.01×109/L。 PLT分别为316×109/L,217×109/L，214×109/L,204×109/L，患者于1月14日出现病情变化，出现双侧硬膜下血肿[图5]，消化道出血，家属放弃抢救死亡。
2 讨论
慢性粒细胞白血病是造血干细胞恶性克隆增生性疾病，目前慢性粒细胞白血病的病因还未完全清楚，接触苯和放射线照射是慢性粒细胞较明确的致病因素，在临床表现中，持续进行性外周血白细胞计数增高为多见，各个分化阶段的粒细胞均可见到，主要以中幼粒细胞以下为主，多数患者脾脏出现肿大[1]。慢性粒细胞白血病的自然病程分为慢性期、加速期、急变期，可以从慢性期向加速期、急变期发展，一旦转变为急性白血病，则在短期内死亡，慢性粒细胞白血病预后较差，生存期39-47个月，5年生存率25%-35%，慢性粒细胞白血病慢性期的治疗目的是促进正常干细胞生长和抑制白血病克隆增殖[2]。
颅内出血是导致白血病人死亡的主要原因之一，其原因主要为：⑴白血病细胞瘀滞综合征，大量白血病细胞在脑、肺血管内集聚、瘀滞形成瘤栓，压迫或浸润血管壁，阻塞管腔，影响脑、肺微循环，造成组织、细胞缺血、缺氧，易导致颅内出血和急性呼吸窘迫综合症。⑵消耗性凝血综合征，白血病细胞胞浆内的颗粒或细胞破裂后释放出大量组织因子或癌性促凝物质，可引起DIC，导致广泛出血。⑶细胞溶解综合征，强烈化疗后大量白血病细胞杀灭，其细胞核内核酸及嘌呤分解代谢产物尿酸增加，易导致急性肾功能衰竭[5]。
本例患者考虑合并DIC，在白血病存在的前提下，临床上出现原发病不可解释的症状，应考虑早期DIC的可能，血小板下降或进行性下降是一敏感信号，但特异性不高。
抗凝治疗是阻断DIC病理过程的主要措施之一，肝素是其关键，肝素在DIC的早、中期使用有一定疗效，在抗DIC治疗中，应注意补充血容量，改善微循环，同时注意纠正酸中毒，因DIC往往伴有酸中毒[3]。
所以，对于慢性粒细胞白血病来说，确诊比较容易，确诊后即刻给予羟基脲或马利兰治疗，防治DIC，从而降低病死率，延长生存时间。
参考文献
[1] 付建文.慢性粒细胞白血病60例临床诊治分析[J].中国现代药物应用，2009,3(20)：55 ......
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