唇裂的病因及其治疗
唇裂,是人类常见的先天性畸形病和多发病,这种病俗称“兔唇”,学名唇裂。从全国统计调查结果看,其发病率约为每1000名新生儿就会有一例。目前,全国大约有240万唇裂患儿。治疗的好坏,对患儿的一生及其家庭影响甚大。
唇裂畸形主要是上唇组织裂开、移位和缺损,正常的上唇外形被破坏,鼻翼塌陷,鼻尖变平,鼻小柱歪斜,二度以上的唇裂往往还伴有牙槽嵴裂,影响上下牙的萌出和排列,使上前牙缺失或排列不齐,唇裂畸形以一度唇裂和唇隐裂为最轻,双侧三度唇裂对患者美容的影响最为严重,唇裂患儿出生后面部就出现显著的畸形并伴有吸吮、吞咽、呼吸及发音等方面的功能障碍,如同时患有腭裂(俗称“狼咽”),上述症状会更加明显。患儿多伴有发育较差、营养欠佳等情况。
唇裂患儿是人类社会的一员,他们也具有审美意识。相貌的异常常会加重他们心灵上的痛苦。随着年龄的增长,与社会交往接触的增多,必然面临上学、就业、婚姻等社会问题。在当前激烈竞争的社会里,他们往往处在被动或弱者的位置。世界各国的调查结果表明,唇腭裂患儿约25%入学年龄推迟,未到学校读书的比例也高于正常儿童,上大学的比例更是明显低于正常儿童,而且唇、腭裂畸形越严重,成绩则越差。有人则认为这是唇、腭裂儿童智力低下造成的。但大多数学者认为,唇裂患儿的智商与正常儿童相比,并无明显差异。所以,当年轻的夫妇生下一个唇裂的孩子千万不要悲伤,不要歧视他们,要尽早给患儿进行整复治疗。只要治疗得当、及时,不会影响孩子将来的学习、生活和工作,同时,家长要面对现实,树立信心,配合医务人员及时治疗疾病,并要正确认识唇裂治疗可能是长期的,有的还要经过心理治疗、病理语言治疗等。家长的配合往往是治疗能否成功的决定性因素。
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为什么会生下这样的孩子?引起此病的原因尚未完全明了,可能与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关、其中遗传和环境是两个重要的因素。唇裂的遗传率大约占20%。父母任何一方患有唇裂时,子女患病的机会为5%~10%,一般唇裂多属隐性基因遗传。还有因受特殊环境因素影响,如,母体营养缺乏、内分泌不平衡、子宫不正常、缺氧症或病毒感染等。也有少数唇裂属于单一显性基因,在一个家庭内反复发生。
除遗传原因外,环境因素是一个更加重要的原因。中国古代曾有“孕见兔而子缺唇”之说,虽然荒谬,但唇裂发生与孕妇在妊娠早期的某次异乎寻常的震惊、恐惧或悲伤有密切的关系。病毒感染是影响胚胎发育环境的重要因素。正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育,便可发生畸形,其中包括唇裂和腭裂。人类在胚胎发育第六周至第十周期间,是各器官发育完善的关键时期,胎儿的发育很容易受到各种不良因素的影响,因而,此期的孕妇保健至关重要。妊娠前3个月内患有风疹极易造成胎儿发生唇裂。营养缺乏的妇女,其胎儿唇裂发生率极高,如,缺乏核黄素、叶酸、钙、磷、铁、维生素C和D等均易导致胎儿畸形。药物及化学物质中毒是近年引起唇裂畸形较多的原因之一,因为,滥用药物和环境污染日益严重。此外,影响胚胎发育环境的原因还有缺氧、高龄分娩过多、某些妇科疾病、放射性损伤、免疫障碍及羊膜粘连等都可引起唇裂畸形。
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唇裂的患儿需要进行手术治疗,其目的是恢复患儿的正常面貌。唇裂修复方法多种多样,但现在比较流行的方法有三角瓣法、旋转推进法和矩形瓣法。对于经验丰富、技术娴熟的整形外科医生来说,无论哪种方法均会取得良好的效果。它们都将裂隙外侧的组织转移至近中侧,补偿近中侧组织不足。对于裂隙不是太宽的患者,这些方法效果很好,不过对于裂隙很宽的患者则不能令人满意。为了弥补这个缺点,我们创立了治疗唇裂手术的新原则,不用患唇外侧的组织来修复近中侧,而是在患侧鼻小柱的侧面形成一个矩形瓣,其长度等于近中侧应该增加的长度。
关于先天性唇裂患儿手术的时机问题,唇腭裂手术属于择期治疗,应该在患儿和身体状况良好的情况下进行,在医院的设备、技术完善的情况下,可以进行新生儿唇裂手术。有的认为手术无需麻醉,并能及时恢复婴儿吸吮的功能及解除父母的思想负担。但刚出生的婴儿身体小,唇部小,解剖标志不清楚,常给手术带来不便,手术效果也不理想。考虑到手术的安全性和效果,最好在患儿10周以后,体重和血色素正常时进行手术。目前,我国大多数医院修复唇裂在患儿3个月至1岁以内完成手术。因为一岁后肌肉废用性萎缩,牙槽嵴和前牙将从裂隙处向外突出,整个畸形加重,影响手术效果。
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对于单侧唇裂手术一般出血较少,只要患儿哺乳情况良好、健康、血色素在10克以上即可手术。术前应检查是否合并有四肢及内脏畸形,如多指(趾)、并指(趾)、脊柱裂、心脏畸形等等。对比较严重的双侧唇裂,因手术范围大,手术时间长,创口出血较多,修复手术宜推迟到6至12个月施行。
因唇裂手术几乎全部是儿童患儿,一般都采用全身麻醉。很多家长由此担心全麻是否会影响孩子的智力,可以明确地讲,现代麻醉设备、药品及方式一般不会对大脑造成任何伤害,家长对此可以放心。
因患儿都较小,手术中医生都会用圆规、尺子仔细设计定点和切开,这种手术精细到以毫米测量,因为,患儿幼儿,各个器官正处于发育初期,手术中“差之毫厘”若干年后,就会“缪之千里”。唇裂手术一定要到正规医疗单位的整形外科或口腔外科治疗。
若孩子准备做手术,家长护理患儿过程中,应早培养勺喂养习惯,因为,手术前后短期患儿不能吸吮母乳。手术后为保护伤口,需将小儿肘关节用夹板适当固定,上唇用唇弓固定保护。一般术后一周拆线。
唇裂手术前要注意不要让小儿感冒、咳嗽、发烧或发生其它疾病,否则手术要推迟。术后,更要注意不要让患儿发生感冒、咳嗽、发烧和大声哭叫等,这些都会造成伤口撕裂或影响伤口的恢复。值得提出的是,唇裂修复后,随着年龄的增长及身体的发育,有的需要再进行二期修复,以最大限度地恢复正常形态。☆
(责编:蒋志华), 百拇医药(任常青)
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