【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2009)01-0023-02

    【摘要】特发性肺纤维化(IPF)发病隐袭，病情逐渐加重，但有些患者会出现急性、致命性的临床恶化，称为IPF急性加重(AEIPF)。AEIPF指排除心衰或感染因素，出现呼吸困难急性加重、血氧下降、肺内渗出影像增加，病程小于1个月。肺CT内磨玻璃影增加，病理以普通型间质性肺炎(UIP)叠加弥漫性肺泡损伤(DAD)为特征。AEIPF的发病率是未知的，预后差，糖皮质激素联合抗凝治疗有效，但需进一步验证。

    【关键词】IPF；AEIPF；UIP；DAD

    特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明的以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理表现的慢性、进行性、致命性间质性肺疾病。IPF患者预后差，诊断后的中位生存期为3年，死因通常为慢性进展性呼吸衰竭。近年来，发现稳定期或稳定期过后的患者突然出现病情急性加重，发生呼吸衰竭而死亡，称为IPF急性加重(AEIPF)。

    1 AEIPF的定义

    1993年Kondoh等^[1]描述了3例AEIPF患者，症状为流感样症状，咳嗽、发热、白细胞增多、进展性低氧血症，缺少明显的感染征象，开胸肺活检显示普通性间质性肺炎(UIP)叠加弥漫性肺泡损伤(DAD)，之后提出了AEIPF诊断标准，但未得到推广。

    目前认为AEIPF确诊应同时满足以下6条标准^[2]：①曾确诊为IPF或同时诊断IPF；②1个月内呼吸困难急剧恶化；③肺HRCT网格影和蜂窝肺叠加新出现的双侧磨玻璃影和(或)实变影；④血氧较已知的动脉血气下降；⑤经气管内吸引或经支气管肺泡灌洗(BAL)检查 ......