Chiari畸形合并脊髓空洞23例分析
【中图分类号】R596【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2009)09-0302-01
【摘要】目的：观察Chiari畸形合并脊髓空洞分型及手术治疗效果。方法：对手术治疗的Chiari畸形合并脊髓空洞23例进行分析。结果：全部患者无一例死亡，亦无脑脊液漏和感染。术后2w随访肌力均有明显恢复。术后3个月随访，绝大多数患者感觉减退明显改善。结论：枕骨切除、寰椎后弓切除、硬膜成形，扩大后颅窝容积，改善枕大孔区脑脊液循环通路，是一种安全有效地治疗Chiari畸形和脊髓空洞的方法。
笔者于2006年2月~2008年3月共收治Chiari畸形合并脊髓空洞患者23例，均进行了手术治疗，经随访效果满意。现报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料：患者共23例，其中男11例，女12例，年龄14~53岁，其中14~20岁6例，21~30岁8例，31~40岁5例，40~53岁4例。病程2个月~20年，平均5年。
, 百拇医药
1.2 分型：根据MR、临床表现，将本组病例分为3种类型：①脊髓前受压型：齿状突压迫脊髓，脊髓严重成角畸形。临床表现四肢肌力减退，长束征阳性。②小脑受压型：MR示枕骨压迫小脑，脊髓前方未受压，后颅窝容积小。临床表现为小脑或脑干受压、后组颅神经受损。③混合型：MR示齿状突轻度压迫脊髓，枕骨也轻度压迫小脑。四肢肌力正常，肌张力可增高，腱反射可亢进。后组颅神经未受损、小脑或脑干受压的表现也很轻微。
1.3 手术方法：患者取侧卧位，头架固定，枕下正中开颅，上至枕外粗隆下至C2水平，显露枕鳞及寰椎后弓。所有患者的手术过程是枕鳞切除、高位颈椎(C1～C2)椎板切除。首先用双极电凝电灼小脑扁桃体表面软膜，使其向头侧收缩，显露颈髓及延髓闩部的后方及侧方。如暴露不佳，可切除多余的扁桃体。颈椎管及延髓闩部减压后，应用骨膜修补硬膜。缝合肌肉、韧带、皮下组织、皮肤。
2 结果
, 百拇医药
23例患者术后无明显并发症。术后随访6个月～4.5年，按Tator评分[1]：术后症状体征改善者为优，症状体征稳定者为良，症状体征较术前加重者为差，其中优和良均为治疗有效。本组手术治疗有效率为100%，其中优18例(15例为单纯后颅窝减压枕大池成形术，3例为后颅窝减压枕大池成形术加脊髓空洞分流术)；良5例。23例术后复查MRI示脊髓空洞较术前明显缩小21例，其中1例后颅窝减压、枕大池成形术及脊髓空洞引流术术后复查MRI示空洞缩小，但临床症状无明显改善，余20例术后症状体征均较术前有明显改善。复查MRI示空洞无明显改变者2例，均为术前MRI示脊髓空洞与相应段脊髓直径比<0.5者，行单纯后颅窝减压枕大池成形术，术后复查时间1例为半年，另1例为1年，因临床症状无进行性加重，继续随诊观察。
3 讨论
Chiari畸形是由于轴旁中胚层发育异常而引起的先天性疾病[2]。其特征是后颅凹容积减少、小脑扁桃体通过枕大孔进入颈椎管。脊髓空洞的发病率为814/10万，这是一种在脊髓内形成囊腔的疾病，可导致脊髓进行性损害[3]。其症状是瘫痪、感觉障碍和慢性疼痛，脊髓空洞的典型自然病史是持续多年地逐渐出现神经功能缺失。脊髓空洞常与小脑扁桃体下疝至枕大孔下方有关。外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的目的是通过切除枕下颅骨扩大后颅凹容积、消除枕大孔区脑脊液循环梗阻、消除空洞，预防脊髓进行性损害。
, http://www.100md.com
已有文献报告小脑扁桃体下疝与脊髓空洞的关系[4]。MRI证实Chiari畸形枕大孔水平脑脊液流动异常[5]。Oldfield等[6]报道下疝的扁桃体妨碍脑脊液向椎管流动，可以设想由于扁桃体的挤压，椎管内的收缩压波促使脑脊液通过血管周围间隙和间质间隙进入髓内。
通过对本组23例Chiari畸形并脊髓空洞患者的回顾性研究，笔者认为支持空洞的发生是自脊髓外而非脊髓内机制。枕骨切除、寰椎后弓切除、硬膜成形，扩大后颅窝容积，改善枕大孔区脑脊液循环通路，是一种安全有效地治疗Chiari畸形和脊髓空洞的方法。术后临床效果不良的病例，主要原因与术前畸形复杂、严重，年龄较大、病程较长等因素有关。颅底凹陷等畸形显著加重了枕大孔区的梗阻与延髓、颈髓受压，长期压迫使神经组织缺血、变性，即使手术解除压迫也不能完全恢复其受损的功能。本病的手术目标只能是阻止病变发展、症状加重；而已经持续多年的神经损害症状多不能治愈。因此对有相关症状的病例及时诊断、早期手术是避免遗留不可逆神经功能损害的根本措施。
, 百拇医药
【参考文献】
[1] Tator CH，Meguro K，Rowed DW.Favorable results with syringosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia[J].J Neurosurg，1982，56：517~518.
[2] Milho rat TH，Chou MW，T rinidad EM，et al.Chiari malfo rmation redefined：clinical and radiograph ic findings for 364 symptomatic patients.N euro surgery，1999，44：1005～1017.
[3] Heiss JD，Patronas N，DeV room HL，at al.Elucidating the pathophysio logy of syringomyelia.J N euro surg，1999，91(4)：553～621.
, 百拇医药
[4] Batzdorf U.Chiari malformation with syringomyelia，evaluation of surgical therapy by maenetic resonance imaging.J Neuro surg，1998，68：726～7301.
[5] Armonda RA，Citrin CM，Fo ley KT，et al.Quantitative cine mode magnetic resonance imaging of Chiari Imalformations：an analysis of cerebrospinal fluid dynamics.Neuro surgery，2004，35：214～224.
[6] Oldfield EH，M uraszko K，Shawker TH，et al.Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malfo rmation of the cerebellar tonsils Implications for diagnosis and treatment.J Neurosurg，2001，80：3～151.
[收稿 2009-02-24], 百拇医药(刘宇兵)
【摘要】目的：观察Chiari畸形合并脊髓空洞分型及手术治疗效果。方法：对手术治疗的Chiari畸形合并脊髓空洞23例进行分析。结果：全部患者无一例死亡，亦无脑脊液漏和感染。术后2w随访肌力均有明显恢复。术后3个月随访，绝大多数患者感觉减退明显改善。结论：枕骨切除、寰椎后弓切除、硬膜成形，扩大后颅窝容积，改善枕大孔区脑脊液循环通路，是一种安全有效地治疗Chiari畸形和脊髓空洞的方法。
笔者于2006年2月~2008年3月共收治Chiari畸形合并脊髓空洞患者23例，均进行了手术治疗，经随访效果满意。现报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料：患者共23例，其中男11例，女12例，年龄14~53岁，其中14~20岁6例，21~30岁8例，31~40岁5例，40~53岁4例。病程2个月~20年，平均5年。
, 百拇医药
1.2 分型：根据MR、临床表现，将本组病例分为3种类型：①脊髓前受压型：齿状突压迫脊髓，脊髓严重成角畸形。临床表现四肢肌力减退，长束征阳性。②小脑受压型：MR示枕骨压迫小脑，脊髓前方未受压，后颅窝容积小。临床表现为小脑或脑干受压、后组颅神经受损。③混合型：MR示齿状突轻度压迫脊髓，枕骨也轻度压迫小脑。四肢肌力正常，肌张力可增高，腱反射可亢进。后组颅神经未受损、小脑或脑干受压的表现也很轻微。
1.3 手术方法：患者取侧卧位，头架固定，枕下正中开颅，上至枕外粗隆下至C2水平，显露枕鳞及寰椎后弓。所有患者的手术过程是枕鳞切除、高位颈椎(C1～C2)椎板切除。首先用双极电凝电灼小脑扁桃体表面软膜，使其向头侧收缩，显露颈髓及延髓闩部的后方及侧方。如暴露不佳，可切除多余的扁桃体。颈椎管及延髓闩部减压后，应用骨膜修补硬膜。缝合肌肉、韧带、皮下组织、皮肤。
2 结果
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23例患者术后无明显并发症。术后随访6个月～4.5年，按Tator评分[1]：术后症状体征改善者为优，症状体征稳定者为良，症状体征较术前加重者为差，其中优和良均为治疗有效。本组手术治疗有效率为100%，其中优18例(15例为单纯后颅窝减压枕大池成形术，3例为后颅窝减压枕大池成形术加脊髓空洞分流术)；良5例。23例术后复查MRI示脊髓空洞较术前明显缩小21例，其中1例后颅窝减压、枕大池成形术及脊髓空洞引流术术后复查MRI示空洞缩小，但临床症状无明显改善，余20例术后症状体征均较术前有明显改善。复查MRI示空洞无明显改变者2例，均为术前MRI示脊髓空洞与相应段脊髓直径比<0.5者，行单纯后颅窝减压枕大池成形术，术后复查时间1例为半年，另1例为1年，因临床症状无进行性加重，继续随诊观察。
3 讨论
Chiari畸形是由于轴旁中胚层发育异常而引起的先天性疾病[2]。其特征是后颅凹容积减少、小脑扁桃体通过枕大孔进入颈椎管。脊髓空洞的发病率为814/10万，这是一种在脊髓内形成囊腔的疾病，可导致脊髓进行性损害[3]。其症状是瘫痪、感觉障碍和慢性疼痛，脊髓空洞的典型自然病史是持续多年地逐渐出现神经功能缺失。脊髓空洞常与小脑扁桃体下疝至枕大孔下方有关。外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的目的是通过切除枕下颅骨扩大后颅凹容积、消除枕大孔区脑脊液循环梗阻、消除空洞，预防脊髓进行性损害。
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已有文献报告小脑扁桃体下疝与脊髓空洞的关系[4]。MRI证实Chiari畸形枕大孔水平脑脊液流动异常[5]。Oldfield等[6]报道下疝的扁桃体妨碍脑脊液向椎管流动，可以设想由于扁桃体的挤压，椎管内的收缩压波促使脑脊液通过血管周围间隙和间质间隙进入髓内。
通过对本组23例Chiari畸形并脊髓空洞患者的回顾性研究，笔者认为支持空洞的发生是自脊髓外而非脊髓内机制。枕骨切除、寰椎后弓切除、硬膜成形，扩大后颅窝容积，改善枕大孔区脑脊液循环通路，是一种安全有效地治疗Chiari畸形和脊髓空洞的方法。术后临床效果不良的病例，主要原因与术前畸形复杂、严重，年龄较大、病程较长等因素有关。颅底凹陷等畸形显著加重了枕大孔区的梗阻与延髓、颈髓受压，长期压迫使神经组织缺血、变性，即使手术解除压迫也不能完全恢复其受损的功能。本病的手术目标只能是阻止病变发展、症状加重；而已经持续多年的神经损害症状多不能治愈。因此对有相关症状的病例及时诊断、早期手术是避免遗留不可逆神经功能损害的根本措施。
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【参考文献】
[1] Tator CH，Meguro K，Rowed DW.Favorable results with syringosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia[J].J Neurosurg，1982，56：517~518.
[2] Milho rat TH，Chou MW，T rinidad EM，et al.Chiari malfo rmation redefined：clinical and radiograph ic findings for 364 symptomatic patients.N euro surgery，1999，44：1005～1017.
[3] Heiss JD，Patronas N，DeV room HL，at al.Elucidating the pathophysio logy of syringomyelia.J N euro surg，1999，91(4)：553～621.
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[4] Batzdorf U.Chiari malformation with syringomyelia，evaluation of surgical therapy by maenetic resonance imaging.J Neuro surg，1998，68：726～7301.
[5] Armonda RA，Citrin CM，Fo ley KT，et al.Quantitative cine mode magnetic resonance imaging of Chiari Imalformations：an analysis of cerebrospinal fluid dynamics.Neuro surgery，2004，35：214～224.
[6] Oldfield EH，M uraszko K，Shawker TH，et al.Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malfo rmation of the cerebellar tonsils Implications for diagnosis and treatment.J Neurosurg，2001，80：3～151.
[收稿 2009-02-24], 百拇医药(刘宇兵)