【摘要】 目的总结肺动脉瓣缺如综合征的治疗经验。方法自2003年1月至2008年12月,共纠治法洛四联症335例,其中肺动脉瓣缺如综合征8例。全组均在中低温体外循环下行纠治手术,即切除、折叠整形扩张的肺动脉,解除右心室流出道梗阻同时关闭室间隔缺损,并于肺动脉瓣处置双瓣。结果手术顺利,术后恢复良好,术后随访1—3年,无残余右室流出道梗阻,伴肺动脉瓣反流中—重度,心功能正常,生活良好。结论肺动脉瓣缺如综合征需手术治疗,术中应解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形,最好在肺动脉瓣区置入双瓣。

    【关键词】心脏缺损;先天性;肺动脉瓣缺如综合征;室间隔缺损;心脏外科手术

    肺动脉瓣缺如综合征(absent pulmonary valve syndrome, APVS) 是一种少见的先天性心血管畸形,其病理特征包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和漏斗部狭窄、肺动脉瓣缺如、主肺动脉增粗、左右肺动脉的扩张常压迫支气管[1]。其临床表现和手术处理原则与一般四联症不同,我们自2003年1月至2008年12月,共纠治法洛四联症335例,其中肺动脉瓣缺如综合征8例,疗效满意,现将手术纠治的经验报道如下。

    1资料与方法

    2003年1月至2008年12月共纠治法洛四联症335例,其中肺动脉瓣缺如综合征8例,占同期手术的2.37%。本组8例患儿,男5例,女3例,年龄5月—7岁,平均(3.2±2.4)岁,体重5—15.5kg,平均(8.5±3.4)kg。根据有无气道受压迫及临床特点可将APVS病儿分为婴儿型及儿童型。婴儿型:年龄小,反复呼吸道感染,常并发肺炎、充血性心哀,轻度或无发绀 ......