表1SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2005年)

    临床标准

    (1)CNS功能障碍(易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、抽搐、昏迷)

    (2)出血表现(紫癜、易出血、黏膜出血)

    (3)肝睥增大(肋缘下≥3 cm)

    实验室标准

    (1)血小板≤262×109/L

    (2)谷草转氨酶>59 U/L

    (3)白细胞≤4.O×109/L

    (4)纤维蛋白原降低(≤2.5 g/L)

    组织学标准

    骨髓有巨噬细胞吞噬血细胞的证据

    诊断原则:诊断MAS需要任何2个或以上的实验室标准,3个或以上的临床和(或)实验室标准。骨髓中发现吞噬血细胞,仅仅是对于可疑病例才必须具备。

    建议:上述诊断指标仅用于活动性s0JRA合并MAS,实验室检查值仅作为参考。

    6.2 鉴别诊断诊断MAS必须排除其他疾病,如感染性疾病(如败血症、EB病毒感染),恶性疾病(如白血病、淋巴瘤及恶性组织细胞病),瑞氏综合症,以及药物副作用等。近年来人们认识到MAS与HLH的关系非常密切,临床上难以鉴别。HLH是组织细胞增生症的一种类型,是以表型良性分化的单核细胞聚集为特征的疾病谱 ......