【中图分类号】R55【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2010)10 - 33 - 01

    【关键词】嗜血细胞综合征;诊断;治疗

    嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称嗜血细胞性网状细胞增生症[1],是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床综合征。因其发病年龄较小,临床表现复杂,起病急,病情进展快,病死率高,故而早期诊断困难,临床易误诊。现将2000年1月至2009年12月我院儿科收治的8例嗜血细胞综合征分析,报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料8例嗜血细胞综合征患儿,男 5例,女3例,发病年龄 6月～12 岁,病程 1～4月,均有浅表淋巴结肿大及脾脏肿大,肝脏肿大5例,皮疹3例,黄疸6例,皮肤瘀斑4例,关节痛3例,并发肺部感染1例,并发弥漫性血管内凝血(DIC)1例,并发肠道霉菌感染1例。以上8例均符合如下诊断标准:(1)持续发热超过1周,多为中等以上发热;(2)肝脾淋巴结肿大及全血细胞减少,累及至少2系,骨髓增生异常;(3)肝功能异常及凝血障碍,一般血乳酸脱氢酶(LDH)≥1000u/L,血纤维蛋白原≤1.5g/L;(4)异常高铁蛋白血症;(5)嗜血细胞占骨髓涂片中有核细胞≥3%和或累及骨髓、淋巴结、肝脾及中枢神经系统的组织学表现 ......