【摘 要】 全肺灌洗术是唯一一种有效治疗肺泡蛋白沉积症的方法。一名通过可视胸腔镜肺活检被确诊患有严重肺泡蛋白沉积症的36岁女性,采用传统(没有改良)的全肺灌洗术反复灌洗疗效不明显,通过采用一种改良的技术方法:即在慢慢灌入并引流出半量的生理盐水时应用人工加压通气,结果出现明显的临床症状和肺功能改善,并且持续1年。我们认为这种改善归功于上面所述的改良技术。

    【关键词】 支气管肺泡灌洗;肺病理学;肺泡蛋白沉积症;肺表面活性物

    PAP也叫肺泡蛋白沉积症,是一种原因不明的罕见肺部疾病,呼吸困难为主要症状并且脂蛋白渗入到肺泡腔里。支气管肺泡灌洗(BAL)洗出一种不透明的乳白色样流体[1]。PAP的严重度和自然演变是可变的,能发生自发性缓解[2]。1963年Ramirez[3]等描述全肺灌洗术(whole-lung lavage,WLL)是治疗PAP重症患者的唯一治疗方案。肺功能恢复部分归功于肺机械排空的程度。在WLL中,辅助一些机械操作,例如胸部震荡法(胸部叩击法),能提高手术治疗效果[4]。在WLL术后几周肺功能可能发生改善,主要是由于抑制了肺泡巨噬细胞的功能[5]。尽管如此,反复灌洗,一些病人的肺功能仍不能得到明显改善[6]。

    我们报告一名患有PAP的36岁女性病人,即使反复采用传统的WLL术,仍出现快速进展性呼吸困难 ......