【摘 要】 目的 探讨肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT胸部影像表现,以提高对该疾病的诊断和鉴别诊断水平。方法 回顾性分析经支气管肺活检(TBLB)和(或)支气管肺泡灌洗液(BALF)检查证实的7例肺泡蛋白沉积症患者的64排螺旋CT资料,所有患者均行CT平扫及增强扫描。结果 7例均表现为两肺广泛性地图样分布边界清晰的斑片状磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,呈铺路石样改变,不同程度的肺泡实变,有拢聚倾向。行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡。结论 肺泡蛋白沉积症的MDCT表现具有相对特征性,即地图样分布、铺路石样改变的磨玻璃影,64排螺旋CT在诊断和鉴别诊断方面有一定价值。

    【关键词】 肺泡蛋白沉积症;64排螺旋CT;影像表现

    肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病[1],1958年Rosen等[2]首次报道。笔者收集经病理及肺泡灌洗检查证实的PAP患者7例,结合文献分析其64排CT表现,以期进一步提高对这种少见疾病多排螺旋CT(Multi-detector CT,MDCT)影像表现的认识水平,并与易混淆疾病如何鉴别进行了探讨。

    1资料与方法

    1.1临床资料收集上海长海医院2006年3月～2009年3月影像及临床资料完整的PAP患者7例,男5例,女2例;年龄32～77岁,平均47.14岁;病程1月～4年。7例均行纤维支气管镜肺段灌洗,支气管肺泡灌洗液(BALF)过碘酸雪夫(PAS)染色全部为阳性,其中1例行支气管肺活检(TBLB),确诊7例均为PAP ......