许莉 王安海 张晓毅

    富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richglimainactivated-1，LGI-1)抗体相关自身免疫性脑炎是近年来新发现的一种免疫相关性脑炎。Honnor等[1]从抗电压门控K+通道自身抗体的患者中发现，其并不是一种通道病而是一种突触疾病，LGI-1才是其具体作用靶点，通过作用其靶点出现多种临床表现。本文报道两例LGI-1抗体相关自身免疫性脑炎，并结合文献分析该病的临床特征及治疗反应，以加强对该病的认识和处理。

    1 临床资料

    1.1 病例1 男性，60岁，因“发作性幻嗅2个月，突发性意识不清、记忆力下降5 d”入院。缘于2个月前无明显诱因出现发作性幻嗅，未在意。5 d前无明显诱因出现意识不清，四肢强直，持续近10 min，症状自行缓解。期间反复发作幻嗅，夜间睡眠差，睡眠中出现手足不自主动作，投掷、努嘴等动作，记忆力下降，时有幻听。既往一氧化碳中毒病史30年，未行高压氧治疗。入院神经科检查：神清，语畅，躁动，反应迟钝，记忆力差(以近记忆力下降为主)，定向力、计算力正常，余均阴性；内科检查无异常。入院后行简易智能精神状态量表(MMSE)评分20分，主要以记忆力为主。入院查头颅磁共振增强+DWI检查回示：右侧海马可见斑片状长T1长T2信号，增强无明显强化。腰穿压力140 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)；脑脊液细胞学检查提示：白细胞4×106/L；脑脊液生化：氯120 mmol/L，葡萄糖3.64 mmol/L，脑脊液蛋白0.31 g/L。脑脊液送检：脑脊液抗NMDA抗体阴性，血液抗NMDA抗体阴性，脑脊液抗LGI-1抗体阳性，血抗LGI-1抗体阳性。脑脊液寡克隆区带阴性 ......