辅酶Q10在肌肉疾病中的应用(1)
中图分类号：R741 文献标识码：B 文章编号：1006-1533(2008)12-0554-03辅酶Q10是一种在人体内广泛存在的脂溶性醌类化合物，又称泛醌，它在心脏、肝脏、肾脏和胰腺中的含量很高。在细胞内，辅酶Q10在线粒体中的含量最高(40%～50%)，在电子传递链中发挥重要作用，是细胞呼吸和代谢的重要辅助因子，是生成ATP的重要辅酶。辅酶Q10还具有抗氧化、清除自由基、稳定生物膜等作用。辅酶Q10在临床中应用广泛，如保护心肌，尤其是抗阿齐霉素的心脏毒性；改善高血压患者的血压控制和糖尿病患者的血糖控制；治疗帕金森氏病、亨廷顿氏病和偏头痛等。本文主要介绍其在肌肉疾病中的应用。
1 线粒体病
线粒体这个特殊的半自主性细胞器是细胞内的“动力工厂”，它能为细胞提供各种生命活动所需的能量。线粒体内膜是电子传递链氧化磷酸化酶系统所在部位，包括电子传递链(也称呼吸链)、偶联磷酸化系统与内膜传送系统。线粒体病的共同特点是存在线粒体形态、生化或基因异常所致的呼吸链传递或氧化磷酸化功能缺陷。从生化角度看，造成线粒体功能缺陷的可能环节有：底物运输、底物利用、三羧酸循环、电子传递链或氧化磷酸化。辅酶Q10至少是3种线粒体酶(多酶复合体I、II和III)的辅酶，其醌环在氧化呼吸链中起传递电子和质子的作用，是形成ATP的关键。因此，辅酶Q10能够用来改善这些环节。线粒体DNA (mtDNA)的异常包括原发和继发：原发的线粒体病是一组母系遗传疾病，继发的线粒体DNA异常则主要来自氧自由基对线粒体DNA的损伤。与核DNA相比 ......
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