免疫性血细胞减少症常用免疫抑制剂的合理选用(2)
诊断分析:根据患者骨髓增生减低、造血细胞减少、非造血细胞比例增高和骨髓小粒空虚,在排除PNH、MDS、白血病、严重营养不良、转移性肿瘤、骨髓纤维化、IRP等疾病所致全血细胞减少后,结合患者T细胞亚群倒置,考虑为再生障碍性贫血(AA),且患者的血象已达重型AA(SAA)的诊断标准。治疗:即予抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合CsA进行强烈免疫抑制治疗。猪ATG 20~30mg/(kg·d)或者兔ATG 2.5~3.5mg/(kg·d),连续5d。糖皮质激素以泼尼松1mg/(kg·d)换算成甲泼松龙或地塞米松,经另一静脉与ATG同步输注以预防ATG的过敏反应和血清病(非AA本身的治疗)。糖皮质激素足量用至15d,随后减量,2wk后减完。CsA 3~5mg/(kg·d),口服(也可在糖皮质激素停用后开始)。疗效达平台期后继续服药12个月,目标血药浓度(谷浓度)控制在150~250ug/L(成人),随后缓慢减量。ATG治疗期间给予血制品输注、防治感染及造血生长因子等支持治疗。本病例在ATG治疗后6个月,血象完全恢复正常。
细胞免疫异常、即T细胞因子介导的血细胞减少症包括以下几种情况:1)AA,是T细胞功能亢进介导的、以造血组织为靶器官、骨髓衰竭为特征的自身免疫性疾病。2)T细胞因子介导的PRCA ......
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