2 讨论

    NMOSD是一组潜在免疫病理机制与NMO相近、血清AQP4抗体阳性率较高、但不能完全满足NMO诊断标准的疾病，包括：①受累部位局限的类型，如复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎，长节段脊髓炎；②在器官特异性或器官非特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO；③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例；④亚洲国家的视神经脊髓型MS(optic-spinal MS，OSMS)[1]。本例患者临床上有明确视神经炎病史，血清AQP4抗体阳性，故符合NMOSD诊断。

    NMO或NMOSD累及颅内病灶常位于AQP4表达丰富的部位，包括脑室管膜周围、丘脑、脑干等中线结构[1]。位于延髓背侧近四脑室周围的呕吐中枢，包括脑极后区和孤束核[2]，是NMOSD特征性的颅内病变部位。这些部位受累即会出现顽固性恶心、呕吐和呃逆。这组特征性的症状可以是NMO或NMOSD发作时的前驱症状或唯一症状[3]。临床上遇到上述症状但内科检查均为阴性时 ......