平山病的致病机制、诊断与治疗进展(3)
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综上所述，平山病诊断依据如下：①起病早于25岁；②起病隐匿缓慢，病程经历快速进展后逐步趋于稳定；③存在不对称的上肢局限性无力或远端肌群萎缩，并不伴有感觉功能障碍；④可伴有“寒冷麻痹”、“分裂手综合征”及“斜坡征”等特征性的临床表现；⑤屈颈位MRI提示颈脊髓的硬脊膜后壁向前推移，使下颈髓受压，硬膜后方出现新月形异常信号影；⑥神经电生理检查提示仅存在于双侧上肢的局限性失神经改变；⑦不存在运动神经元病、颈椎病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、颈椎畸形、多发性神经病、局灶性神经病、臂丛神经损伤、原发性肌营养不良，创伤、炎症、感染或其他造成上述临床表现的疾病病史。
治疗
保守治疗
由于屈颈运动造成硬膜后壁过度前移，将脊髓压迫向前方脊柱及相应节段脊髓血供流入脊髓后方新月形真空带内血管丛，引起前角缺血是平山病目前最为公认的致病机制，通常认为平山病在发病2～4年后会自然转归。因此，在发病后2～4年内限制颈椎屈曲成为保守治疗平山病的关键。Imai等[40]通过磁刺激运动诱发电位检测发现，佩戴颈托治疗前后患者局部脊髓受压和(或)脊髓前方区域微循环障碍获得改变；而后Tokumaru等[41]通过随机对照研究证实，早期佩戴颈托治疗可有效减少转归后的功能障碍，甚至可以明显缩短病程，但必须尽可能长时间佩带颈托治疗。
手术治疗
随着平山病全球病例数的逐渐增加和研究深入 ......
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