2 发病机制

    CTEPH的发病机制非常复杂，最主要的原因是机化血栓堵塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少、肺血管阻力增加，最终导致肺动脉压升高。此外，由于部分肺动脉被堵塞，无血栓堵塞的正常肺动脉血管床会接受相对更多的血液灌注，造成类似艾森曼格综合征样的病理性分流现象，而动力性负荷过重产生的血流剪切力会损伤血管内皮，由此逐渐引起无血栓堵塞部位的小肺动脉重构，导致肺血管阻力进一步增加，加重右心房后负荷，最终不可避免地发生右心功能不全。过去曾认为堵塞肺动脉的血栓主要来源于下肢深静脉或下腔静脉，但近年多项回顾性研究发现，仅约1/3的CTEPH患者有明确的下肢深静脉血栓或急性肺栓塞病史[5]，即约2/3 CTEPH患者的肺动脉血栓可能来源于原位血栓形成[6]。

    临床上常发现一些患者存在与其肺动脉血栓堵塞程度不匹配的重度肺动脉高压，而另一些患者则虽肺动脉血栓堵塞程度非常严重，但其肺动脉压和肺血管阻力却未明显升高，说明肺小动脉病变也是慢性肺动脉血栓栓塞患者伴发肺动脉高压的重要原因之一[7]。另外，仅小部分CTEPH患者存在遗传性易栓症或纤溶活性降低[8]。在正常生理状态下，肺动脉的纤溶活性明显高于主动脉，因此存在于肺动脉中的大块新鲜血栓往往会在数天后溶解，但在CTEPH患者中却没有观察到肺血管内皮细胞介导的纤溶活性明显降低[9]。

    3 治疗

    CTEPH患者如果不经任何治疗 ......