外用强效糖皮质激素联合中、低剂量口服糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮的疗效与安全性评价(2)
KEY WORDS pemphigoid； topical glucocorticoid； efficacy
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid， BP)是一种最常见的自身免疫性大疱性皮肤病，临床上表现为躯干、四肢的正常皮肤或在水肿性红斑的基础上出现散在分布的水疱、大疱，且这些疱疮的疱壁紧张、疱液澄清、尼氏征阴性，常伴有剧烈瘙痒，但很少累及黏膜。BP好发于老年人群，他们往往同时存在一些慢性疾病，需接受多种药物的治疗，死亡率较高。根据已有文献，BP患者第1年间的死亡率高达6% ～ 41%，中国为12.9%[1-5]。有关研究证实，大剂量系统使用糖皮质激素和老年BP患者的死亡率有关[6]。
BP的发病机制十分复杂，除了患者体内产生的抗基底膜带抗体与自身抗原结合引起真、表皮分离导致BP外，在抗原、抗体结合后发生的一系列免疫炎症反应还会活化补体，引起肥大细胞脱颗粒以及中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(eosinophil， EOS)的聚集，最终激活蛋白裂解酶，使得半桥粒结构被破坏，导致BP[7]。BP复杂的发病机制提示了临床治疗途径的多样性 ......
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大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid， BP)是一种最常见的自身免疫性大疱性皮肤病，临床上表现为躯干、四肢的正常皮肤或在水肿性红斑的基础上出现散在分布的水疱、大疱，且这些疱疮的疱壁紧张、疱液澄清、尼氏征阴性，常伴有剧烈瘙痒，但很少累及黏膜。BP好发于老年人群，他们往往同时存在一些慢性疾病，需接受多种药物的治疗，死亡率较高。根据已有文献，BP患者第1年间的死亡率高达6% ～ 41%，中国为12.9%[1-5]。有关研究证实，大剂量系统使用糖皮质激素和老年BP患者的死亡率有关[6]。
BP的发病机制十分复杂，除了患者体内产生的抗基底膜带抗体与自身抗原结合引起真、表皮分离导致BP外，在抗原、抗体结合后发生的一系列免疫炎症反应还会活化补体，引起肥大细胞脱颗粒以及中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(eosinophil， EOS)的聚集，最终激活蛋白裂解酶，使得半桥粒结构被破坏，导致BP[7]。BP复杂的发病机制提示了临床治疗途径的多样性 ......
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