获得性噬血细胞综合征15例临床分析(1)

http://www.100md.com 2017年1月1日 《上海医药》2017年第1期

     摘 要 目的：探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点，为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料。方法：回顧性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后。结果：15例患者均有发热，脾肿大，部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状。实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常，高甘油三脂血症、铁蛋白>1 000 ng/ml，部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高。骨髓检查可见噬血现象。通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法。15例患者除1例失访外，均在1～6周内死亡。结论：aHPS病因以淋巴瘤居多，病情凶险，预后差，病死率极高，早期诊断，早期治疗，可望提高患者的生存率。

    关键词 噬血细胞综合征 获得性 临床特点

    中图分类号：R551.2 文献标识码：B 文章编号：1006-1533(2017)01-0055-04

    Clinical characteristics of 15 patients with acquired hemophagocytic syndrome

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