2013年系统性硬化症分类标准及应用(2)
3 2013年分类标准与既往分类标准的异同
2013年分类标准结合了SSc典型的病理学特点和临床表现，主要从皮肤和内脏器官纤维化、血管病变和自身抗体三方面对疾病进行早期及精准分类，较1980年和2001年分类标准更完善，在内容上涵盖了1980年分类标准中的4个典型表现(近端掌指关节皮肤硬化、指端硬化、指端凹陷瘢痕和双肺基底部纤维化)和2001年分类标准中的雷诺现象、自身抗体、甲皱毛细血管病变和皮肤纤维化。2013年分类标准还通过不同的权重分值细化和突出了不同的手指皮肤表现、指尖病变、肺病变、甲皱毛细血管病变和自身抗体在SSc分类中的价值。值得关注的是，一些SSc的特殊临床表现如钙质沉着、手指屈曲挛缩、肌腱和法氏囊摩擦、肾危象、食管扩张和吞咽困难等因发生率低而未被纳入分类标准[7]，但它们仍是临床上SSc分类的重要参考指标。
比较不同分类标准的敏感度和特异性，在分类明确的推导样本中，2013年分类标准的敏感度达到0.95，而1980年分类标准为0.80 ......
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2013年分类标准结合了SSc典型的病理学特点和临床表现，主要从皮肤和内脏器官纤维化、血管病变和自身抗体三方面对疾病进行早期及精准分类，较1980年和2001年分类标准更完善，在内容上涵盖了1980年分类标准中的4个典型表现(近端掌指关节皮肤硬化、指端硬化、指端凹陷瘢痕和双肺基底部纤维化)和2001年分类标准中的雷诺现象、自身抗体、甲皱毛细血管病变和皮肤纤维化。2013年分类标准还通过不同的权重分值细化和突出了不同的手指皮肤表现、指尖病变、肺病变、甲皱毛细血管病变和自身抗体在SSc分类中的价值。值得关注的是，一些SSc的特殊临床表现如钙质沉着、手指屈曲挛缩、肌腱和法氏囊摩擦、肾危象、食管扩张和吞咽困难等因发生率低而未被纳入分类标准[7]，但它们仍是临床上SSc分类的重要参考指标。
比较不同分类标准的敏感度和特异性，在分类明确的推导样本中，2013年分类标准的敏感度达到0.95，而1980年分类标准为0.80 ......
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