硬皮病鉴别诊断(2)
组织学发现表皮层一般无异常，真皮网状层可增厚，充满了均质粗大的胶原纤维束，其间填充黏蛋白，导致真皮层呈栅格状，成纤维细胞数量正常或减少(图1B和1C)。
成人硬肿病以经验性治疗为主，临床证据有限。临床上曾尝试使用多种免疫调节药物，疗效有待证实。UVA-1或PUVA光疗效果值得期待[5]。近來有报道显示他莫昔芬和秋水仙碱可能使成人硬肿病患者获益[6]。颈肩部的理疗也很重要。当伴发的感染控制后，成人硬肿病也可在数月至数年内自发缓解。
2 硬化性黏液水肿
硬化性黏液水肿(scleromyxedema)是黏液水肿性苔藓的一种特殊类型，临床上以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变，病理上特征性表现为黏蛋白沉积于真皮层，成纤维细胞增生和纤维化病变。约80%的患者存在单克隆球蛋白血症(大部分为IgG l链)，然而与皮肤病变程度及内脏累及的关系暂不明确。不伴有甲状腺疾病。该病常见于50岁以上的患者，在增厚变硬的皮肤上常出现泛发的对称性的苔藓样丘疹(2～3 mm)，主要累及手和腕部，随后累及肘、躯干、颈部、前额和耳后(图1D)，常呈线性分布，皮肤发红明显，可有色素沉着，一般不累及手掌、头皮和黏膜。随着疾病进展，丘疹可融合成片。关节受累导致关节活动受限和关节挛缩 ......
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成人硬肿病以经验性治疗为主，临床证据有限。临床上曾尝试使用多种免疫调节药物，疗效有待证实。UVA-1或PUVA光疗效果值得期待[5]。近來有报道显示他莫昔芬和秋水仙碱可能使成人硬肿病患者获益[6]。颈肩部的理疗也很重要。当伴发的感染控制后，成人硬肿病也可在数月至数年内自发缓解。
2 硬化性黏液水肿
硬化性黏液水肿(scleromyxedema)是黏液水肿性苔藓的一种特殊类型，临床上以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变，病理上特征性表现为黏蛋白沉积于真皮层，成纤维细胞增生和纤维化病变。约80%的患者存在单克隆球蛋白血症(大部分为IgG l链)，然而与皮肤病变程度及内脏累及的关系暂不明确。不伴有甲状腺疾病。该病常见于50岁以上的患者，在增厚变硬的皮肤上常出现泛发的对称性的苔藓样丘疹(2～3 mm)，主要累及手和腕部，随后累及肘、躯干、颈部、前额和耳后(图1D)，常呈线性分布，皮肤发红明显，可有色素沉着，一般不累及手掌、头皮和黏膜。随着疾病进展，丘疹可融合成片。关节受累导致关节活动受限和关节挛缩 ......
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