自身免疫性溶血性贫血继发纯红细胞再生障碍危象:1例报告及文献复习(2)
4月7日至华山医院血液科门诊,查体:贫血貌,皮肤巩膜可疑黄染。查血常规及网织红细胞:WBC和PLT正常,RBC 1.9×1012/L,Hb 57 g/L,网织红细胞(Ret)0.1%;肝功能:ALT 345 U/L,AST 297 U/L,总胆红素25.1 mmol/L,非结合胆红素17.3 mmol/L;LDH 2 076 U/L;抗核抗体(ANA)、类风湿因子、CRP、抗O、补体、免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、风湿全套基本正常;直接、间接抗人球蛋白试验(—)。骨髓穿刺:红系比例减少,所见1.5%为原早幼红细胞,中、晚幼红细胞缺如,提示红系造血功能停滞。病程中无失血。
结合患者病程中有血管内和血管外溶血以及病毒性感染的血象证据,骨髓穿刺提示PRCA,故拟诊为:①AIHA继发PRCA危象;②病毒感染;③肝功能损害。予泼尼松1 mg/(kg·d),辅以保肝、输红细胞悬液支持治疗。此后患者在急诊每天输注红细胞悬液2 U,共10 U。4月12日血常规:Hb 62 g/L,Ret 1.0%。继续原泼尼松剂量和保肝治疗,未输血。4月14日血常规:WBC 23.6×109/L,N 85%,RBC 2.17×1012/L,Hb 66 g/L,PLT 278×109/L,Ret 14.6%,显示红系由再生障碍转为代偿性增生。尿常规正常。肝功能异常较前加重,胆红素正常。继续予泼尼松、保肝及间断红细胞悬液输注等治疗 ......
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