1.2 间质性肺炎(interstitial lung disease， ILD)

    ILD是以弥漫性肺泡炎、肺实质和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、低氧血症为主要的临床表现。ILD是儿科比较常见疾病，由于其会导致咳嗽颇剧，迁延难愈，属“顽咳”之证。目前尚无特效的治疗方法，临床治疗中首选药物为免疫抑制剂糖皮质激素，治疗中为了控制肺泡炎并使之逆转，进而防止其进一步恶化，发展为不可逆的肺纤维化。

    1984—2013年间，国外学者报告共85例用CQ和HCQ，或联合其他药物用于ILD患者的治疗情况。根据回顾性病例报告及可能有偏倚的临床应用结果证明了儿童ILD患者在使用HCQ治疗时的安全性[9]。研究者[10]发现，HCQ在治疗ILD中可能有良好疗效。研究者对多篇关于SFTPC基因突变致ILD病例使用HCQ的治疗情况进行总结，发现在单独使用HCQ治疗时有12例患者均取得良好疗效，治疗过程中未发现药物不良反应或者因不良反应轻微而未提及；而HCQ与全身糖皮质激素合用，联合治疗ILD患者39例，其中33例(84.6%)临床表现有效。另外，对于SFTPC基因突变引起的婴儿 ILD，在临床中如及早使用HCQ治疗可以改善患儿的临床症状、体征以及生长发育情况 ......