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编号:52682
原发性醛固酮增多症:一个常见的“罕见病”*
http://www.100md.com 2021年1月12日 2021年第8期
低钾血症,指南,1重新认识PA患病率,2PA的临床表现及危害,3PA的诊断,1PA的筛查,2PA的确诊,3PA的分型,4PA的治疗,5未来的展望
     赵菁 张进安

    (健康医学院附属周浦医院内分泌科风湿科,上海 201318)

    原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是继发性高血压的首要病因,患病率呈逐年上升趋势,PA临床症状的不典型及多样化的并发症使其成为一项公共健康问题。本文以2016年更新的美国内分泌协会PA的临床实践指南及诊断治疗的国内专家共识为主要参考,对PA的规范化诊治进行解读。

    1 重新认识PA患病率

    1955年Conn[1]首次对PA的临床表现——高血压伴低血钾进行描述,并曾以此为PA诊断标准。在过去的几十年中,PA一直被认为是“罕见病”。然而,随着对PA病理生理认识的深入,自39年前首次采用血浆醛固酮浓度(plasma aldosterone concentration,PAC)/血浆肾素活性(plasma renin activity,PRA)比值(aldosterone to renin ratio,ARR)作为筛查指标以来,PA的诊出率大大提高。近年来,临床研究报道高血压患者中有5%~13%患有PA[2-3];并随高血压分级的升高,PA患病率也随之上升,在难治性高血压患者中高达20%[4-5],据此PA被认为是继发性高血压的首要病因。根据2012年国民营养与慢性病状况调查显示,我国成人高血压患病率为25.2%,保守估计中国有2.66亿高血压患者,由此推断我国PA人群庞大[6]。因此,PA的早期诊断及合理治疗是亟待解决的重大公共健康问题。

    2 PA的临床表现及危害

    PA的发病机制是肾上腺皮质病理性合成及分泌醛固酮增多,负反馈作用使肾素-血管紧张素系统受抑制。血浆高醛固酮水平和低肾素活性为其主要特征,也是ARR作为PA筛查的机制。PA患者体内高醛固酮水平导致水、钠潴留,尿钾、氢离子排泄增加,从而引起高血压、低钾血症和代谢性碱中毒等临床表现[7]。

    但是,并不是所有的PA患者均有如此典型的临床表现,仅有28%的PA患者有低血钾症状[8] ......

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