【中图分类号】R735.3 【文献标识码】B 【文章编号】1006-1959(2009)06-0200-02

    1 临床资料

    先证者(Ⅱ1)，女，33岁。因发现右下腹包块3个月来我院就诊。纤维结肠镜诊断：升结肠癌。行全结肠切除回肠直肠吻合。术后病理诊断：结肠粘液腺癌，淋巴结转移(-)。

    家系调查：该家系四代共26人，其中男16人，女10人，无近亲婚配史。患病7例(男4例，女3例)，右半结肠癌5例，直肠癌2例。其中6例经手术证实，术后病理：结肠中低分化腺癌2例，粘液腺癌2例，直肠低分化腺癌2例。发病年龄最小20岁，最大62岁，平均40.9岁。

    2 讨论

    遗传性非息肉病性结直肠癌(hereditary nonpolyposis colorectal cancer,HNPCC)是一种常染色体显性遗传性疾病 ......