嗜酸性淋巴肉芽肿伴发肾病综合征1例
【中图分类号】R733 【文献标识码】C 【文章编号】1006-1959(2009)06-0202-01
1 临床资料
患者男29岁,2005年开始出现左颈部皮下肿块,核桃大小,无压痛,表面皮肤瘙痒,并有色素沉着,于中国医科大学附属第一医院行病理检查示:嗜酸性淋巴肉芽肿,于强地松20mg1次/d口服,服后皮下肿块较前缩小，2006年3月开始出现颜面及双下肢水肿,左颈前可及-20mm×30mm包块无触痛与周围界限不清,表皮呈红色色素沉着，余未见异常，实验室检查:尿常规:蛋白定性(+)，pH6.0,24h尿蛋白定量4.5g/d，血浆白蛋白28g/L，球蛋白31g/L，胆固醇4.6mmol/L，甘油三酯3.2mmol/L，血常规:嗜酸性白细胞增高。肝肾功能均正常，B超:双肾大小，左106mm×42mm，右108mm×43mm，双肾实质回声增强,余未见异常。诊断:嗜酸性淋巴肉芽肿并肾病综合征。予强的松常规口服治疗60mg/d,3周后尿蛋白转阴,颈部皮下肿块明显缩小,6周后开始常规减量,14月后停药。随访半年后皮下肿块消失,肾病症状消失,未再复发。
2 讨论
嗜酸性淋巴肉芽肿只要累及淋巴节和皮下组织,在淋巴组织和淋巴滤泡增生的同时,有大量嗜酸性白细胞浸润，病因可能与过敏有关，据报道嗜酸性淋巴肉芽肿约有12%的病例合并大量蛋白尿和肾病综合征,从病因发病机制分析,它们之间有一定的内在联系，嗜酸性淋巴肉芽肿中有大量的嗜酸性白细胞浸润,肥大细胞出现,IgE沉积,血内嗜酸性白细胞增多,提示本病与某些致敏原导致的I型变态反应有关，而在肾小球疾病中,免疫发病机理(包括细胞免疫和体液免疫)同样起着重要作用，由于头部肿块容易被患者首先发现,而蛋白尿常规被忽视,因而所报道的时间顺序可能有一定误差,但不难看出,同一致病因素先引发了嗜酸性淋巴肉芽肿,有相继引起肾小球疾病,或同时引起了两种疾病。其次,从治疗效果分析,同一种疗法两种疾病同时缓解和治愈。总之,从发病和治疗情况看来,属于同一病因下的两个部位的病变。
作者单位：114000 辽宁省鞍山市铁西区人民医院内科, http://www.100md.com(张政革)
1 临床资料
患者男29岁,2005年开始出现左颈部皮下肿块,核桃大小,无压痛,表面皮肤瘙痒,并有色素沉着,于中国医科大学附属第一医院行病理检查示:嗜酸性淋巴肉芽肿,于强地松20mg1次/d口服,服后皮下肿块较前缩小，2006年3月开始出现颜面及双下肢水肿,左颈前可及-20mm×30mm包块无触痛与周围界限不清,表皮呈红色色素沉着，余未见异常，实验室检查:尿常规:蛋白定性(+)，pH6.0,24h尿蛋白定量4.5g/d，血浆白蛋白28g/L，球蛋白31g/L，胆固醇4.6mmol/L，甘油三酯3.2mmol/L，血常规:嗜酸性白细胞增高。肝肾功能均正常，B超:双肾大小，左106mm×42mm，右108mm×43mm，双肾实质回声增强,余未见异常。诊断:嗜酸性淋巴肉芽肿并肾病综合征。予强的松常规口服治疗60mg/d,3周后尿蛋白转阴,颈部皮下肿块明显缩小,6周后开始常规减量,14月后停药。随访半年后皮下肿块消失,肾病症状消失,未再复发。
2 讨论
嗜酸性淋巴肉芽肿只要累及淋巴节和皮下组织,在淋巴组织和淋巴滤泡增生的同时,有大量嗜酸性白细胞浸润，病因可能与过敏有关，据报道嗜酸性淋巴肉芽肿约有12%的病例合并大量蛋白尿和肾病综合征,从病因发病机制分析,它们之间有一定的内在联系，嗜酸性淋巴肉芽肿中有大量的嗜酸性白细胞浸润,肥大细胞出现,IgE沉积,血内嗜酸性白细胞增多,提示本病与某些致敏原导致的I型变态反应有关，而在肾小球疾病中,免疫发病机理(包括细胞免疫和体液免疫)同样起着重要作用，由于头部肿块容易被患者首先发现,而蛋白尿常规被忽视,因而所报道的时间顺序可能有一定误差,但不难看出,同一致病因素先引发了嗜酸性淋巴肉芽肿,有相继引起肾小球疾病,或同时引起了两种疾病。其次,从治疗效果分析,同一种疗法两种疾病同时缓解和治愈。总之,从发病和治疗情况看来,属于同一病因下的两个部位的病变。
作者单位：114000 辽宁省鞍山市铁西区人民医院内科, http://www.100md.com(张政革)