低龄男童矛盾性性早熟31例临床分析及远期随访
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[摘要]目的:探讨低龄男童矛盾性性早熟的临床诊治特点。方法:对2005年1月～2007年12月昆明市儿童医院诊治的以乳房发育为首要症状,年龄1.6～9岁的31例男童矛盾性性早熟的临床特点,影像学及实验室检查结果进行总结分析及远期随访。结果:20例除乳房发育外均无明显药物及滋补品服用史,亦无家族史及慢性病史,无影像学及实验室检查异常而定为特发性;7例有明确的药物服用史(6例误服避孕药,1例治疗服用异烟肼);3例睾丸异常(单、双侧隐睾,先天性睾丸发育不良症各1例),1例同性性早熟合并矛盾性性早熟,且临床特点为影像学及实验室检查异常与原发病因有关。结论:低龄男童矛盾性性早熟病因病情复杂,须考虑乳房外器官病变,寻找原发病。治疗除针对原发病外,长期严密的观察随访亦是非常重要的。
[关键词]低龄男童;矛盾性性早熟;原发病因;远期随访
[中图分类号]R729
[文献标识码]B
[文章编号]1006-1959(2009)12-0108-01
矛盾性性早熟又称异性性早熟,是指第二性征与性别不一致的性早熟,也属外周性性早熟(非GnRH依赖性性早熟),临床表现为女孩男性化,男孩女性化,以男性乳房发育为首要表现[1]。如果男性乳房发育发生在9岁前应称为异性性早熟[2]。本组病例以1.6～9岁男性乳房发育为首要症状的31例矛盾性性早熟患儿的临床资料做一分析总结。
1 资料与方法
1.1 一般资料:31例均为作者医院2005年1月至2007年12月诊治的男性矛盾性性早熟患儿。年龄1.6～9岁,其中1.6～3岁7例,～5岁8例,～7岁11例,～9岁5例;乳房发育时间就诊时最短一周,最长1年零2月;单侧乳房发育18例,双侧乳房发育13例;乳房直径1.5～4cm。
1.2 方法:彩超(使用仪器为Logiq7彩色多普勒超声诊断仪)测量乳腺组织、睾丸、肝脏、肾脏、肾上腺;骨龄测定(Grulich-pyle图谱法);头颅MRI或CT检查;睾丸异常者行染色体检查;性激素测定采用化学发光法,试剂盒由美国德普DPC公司提供;30例测定血雌二醇(E2)、睾酮(T)、促黄体生成素(LH)、促卵泡生成素(FSH);1侧因睾丸容积增大伴骨龄提前1.8岁,行戈那瑞林激发试验。
2 结果
经统计发现,未查出明确病因而定为特发性(无药物及滋补品服用史,无家族史及慢性病史,无影像学及实验室检查异常)最为多见(20例,占64.52%),服用药物(7例,占22.58%)为第二位,包括6例误服避孕药,1例治疗结核服用异烟肼;睾丸异常(3例,占9.67%)为第三位,包括2例隐睾,1例先天性睾丸发育不良症;同性伴矛盾性性早熟(1例,占3.23%)。见表1。
3 讨论
近几年因乳房发育而就诊的男性儿童有逐渐增多的趋势,但国内外就男性儿童乳房发育症的病因、诊断和治疗方面的报道不多[3]。国外学者建议将其作为临床重要病例区别看待[4]。本组病例的年龄界定排除了新生儿和青春期的男性生理性乳房发育而诊断为男童矛盾性性早熟。
本组20例特发性矛盾性性早熟未给予药物治疗,而是进行了1～3年的随访。17例有不同程度的缩小,3例无变化。有杂志报道有随访长达8年而乳房消失的病例[5],提示可随访更长的时间。若随访过程中乳房进行性增大,须重做肝、胸部纵膈、腹膜后、肾上腺、睾丸、脑部的CT或MRI,同时检测血HCG,AFP值,以排除这些部位的分泌HCG的肿瘤。虽然本组病例未发现此类患儿,但仍须高度重视和警惕。
本组11例病因明确的患儿进行针对性治疗。7例药物性停药,2例隐睾转外科治疗。随访8例乳房消失,1例明显缩小。1例先天性睾丸发育不良症(染色体47XXY),每2月复查一次,随访2年乳房无变化,该患儿待进入青春期后可考虑雄激素替代治疗。但此类患儿乳腺肿瘤发病率比正常人高20倍,患乳腺癌的几率约4%[6]。病情已向家长说明,以取得配合及理解。另1例睾丸容积增大伴骨龄提前患儿,除睾酮(T)869ng/ml、雌二醇(E2)103 ......
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