Caroli氏病的多层螺旋CT表现分析
[摘要]目的:探讨Caroli病的多层螺旋CT表现及诊断价值。方法:回顾分析3例Caroli病的临床和螺旋CT资料。结果:Caroli病Ⅰ型2例,CT表现为近肝门区肝内胆管呈囊状扩张,肝内胆管小结石,无肝硬化、脾肿大和门脉高压。Caroli病Ⅱ型1例,CT均表现为肝内多发低密度影,伴肝硬化,清晰显示扩张的肝内胆管,呈囊状或柱状扩张,并沿胆管走行分布,增强扫描门脉期可见“中点征”。结论:CT对Caroli病的诊断及明确病变范围有重要价值。
[关键词]Caroli病;断层摄影术;X线计算机
[中图分类号]R445.3
[文献标识码]A
[文章编号]1006-1959(2009)12-0214-01
Caroli's病是一种少见的先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张性疾病,又称交通性海绵状胆管扩张症或先天性肝内胆管扩张症,由法国医生Caroli[1]于1958年系统描述并报道其特征性表现而命名,胆管炎、肝硬化和胆管癌是其潜在的并发症[2]。本文回顾分析3例Caroli病的临床和螺旋CT表现,目的在于提高诊断及鉴别诊断水平。
, 百拇医药
1 材料与方法
1.1 一般资料:收集2009年2月～2009年6月我院CT检查而发现的Caroli病例3例,经手术(1例)或经穿刺活检(2例)病理证实。3例中男1例,女2例。年龄23～77岁,平均43岁。临床症状及体征主要为间断性右上腹痛,发热。
例一:
患者女性,29岁,caroli病1型,因发复右上腹部疼痛伴发热入院。多层螺旋CT图像显示肝左叶近肝门区圆囊状低密度影, MPR显示与胆管相通,内见多发、斑点样高密度结石影。增强扫描无强化。
例二:
患者男性,77岁,caroli病Ⅱ型,因发复上腹部疼痛入院,因发复右上腹部疼痛伴发热入院。多层螺旋CT图像显示肝右叶囊状低密度影伴肝硬化;增强扫描门脉期可见“中心点征”。
, 百拇医药
1.2 方法:扫描采用东芝“鹰狮”Aquilion16螺旋CT进行扫描,3例均经CT平扫,2例做增强扫描,层厚及间距均为10mm,扫描完成后,以层厚为0.8mm重建后传送致至Vitrea2工作站进行多曲面重建技术(MPR)图像后处理。造影增强方法为用双筒高压注射器以2.5～3.0ml/s的流率注入注入80ml非离子型造影剂(碘帕醇30)及20～30ml生理盐水,扫描参数:120kV,320mA。
2 结果
Caroli病Ⅰ型2例,CT平扫表现为肝左叶近肝门区圆囊状低密度影,MPR显示与肝内胆管相通,增强扫描无强化,内见多发、斑点样高密度结石影。手术实为肝右叶胆管囊状扩张,伴多发结石。Caroli病Ⅱ型1例,CT平扫均表现为肝内多发低密影。增强扫描后低密度影亦无强化,可以清晰地显示扩张的肝内胆管,呈椭圆形或管状沿胆管走行分布。扩张的肝内胆管局限于肝右叶,肝硬化。增强扫描门脉期可见“中点征”。
, http://www.100md.com
3 讨论
Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症,属于先天性肝脏囊性纤维性病变,认为系常染色体隐性遗传,以男性为多,主要见于儿童和青年。早年报道的病例,并不伴有肝纤维化和门静脉高压,但在以后的报告中2/3病例伴有先天性肝纤维化,并是常伴有各种肾脏病变,如多囊肾等,晚期病例并发肝硬变门静脉高压症。按Sherlock分类,分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类,统称为肝及胆道纤维多囊病。肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变。本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石,成为其病理和临床特点肝功能损害与临床症状并不成正比。病理上通常根据有无肝纤维化和门静脉高压将Caroli病分为Ⅰ、Ⅱ型。Ⅰ型即单纯型,只有肝内胆管扩张,无纤维化和门静脉高压,常伴有胆囊炎、胆结石,少数可有胆总管囊肿。病理上病变多为局限性,以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征,并围绕胆管周围,胆管周的炎细胞浸润明显,部分上皮可呈乳头状生长,可发生上皮的不典型增生甚至癌变。Ⅱ型即合并肝纤维化型,除肝内胆管扩张外尚有肝纤维化和门静脉高压,而缺乏肝内近端大胆管扩张和胆管结石或胆管炎变化,严重者可继发肝硬化。病理上以肝内末端小胆管扩张为其特征,常为双侧广泛的病变,可见胆管扩张性变化或肝内纤维化伴末端小胆管增生,但肝的实质细胞是正常的。Caroli病主要影像学表现包括肝内胆管扩张,多呈广性扩张,也可呈节段性扩张,局限于一个肝叶或肝段内的管,以及肝内胆管结石,门脉周围纤维化型者尚有肝硬化、肿大、腹水和静脉曲张等。在过去,利用传统的X线检查方法不能做出正确的诊断,只有通过手术探测或术中胆道造影才能明确诊断。常规胆道造影和同位素扫描只能做出提示性意见。经皮肝穿刺胆道造影(PTC)和经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)是两者显示非梗阻性胆道扩张的较好方法,但两者均为创伤性检查。近年来由于螺旋CT诊断及重建方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,使术前的正确诊断变为可能。CT检查对于Caroli氏病的正确诊断是一种理想的方法,特别是肝内胆管扩张为主要改变时,CT检查很容易与肝实质囊肿及胆道梗阻性扩张相鉴别。Choi[3]证明囊状低密度区内有肝内静脉分支形成的点状高密度影,增强扫描明显强化,即“中点征”,表现较为典型。本组1例增强扫描亦可见“中点征”。本病主要与多发性肝囊肿、梗阻性胆管扩张等鉴别。囊肿呈圆形、均匀水密度,囊性病变中无高密度点状影,不胆管相通,不并发胆结石和胆管炎。胆管癌引起肝内胆管张,常能显示肝门区软组织结节、肿块或肝门结构模糊,扩张的胆管起始部形态不规则等改变。综上所述笔者认为多层螺旋CT对Caroli病的诊断、鉴别诊断及明确病变范围有重要价值。, 百拇医药(何伟明 王 刚 张达志 黄玉华 吴 冰 马 兰)
[关键词]Caroli病;断层摄影术;X线计算机
[中图分类号]R445.3
[文献标识码]A
[文章编号]1006-1959(2009)12-0214-01
Caroli's病是一种少见的先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张性疾病,又称交通性海绵状胆管扩张症或先天性肝内胆管扩张症,由法国医生Caroli[1]于1958年系统描述并报道其特征性表现而命名,胆管炎、肝硬化和胆管癌是其潜在的并发症[2]。本文回顾分析3例Caroli病的临床和螺旋CT表现,目的在于提高诊断及鉴别诊断水平。
, 百拇医药
1 材料与方法
1.1 一般资料:收集2009年2月～2009年6月我院CT检查而发现的Caroli病例3例,经手术(1例)或经穿刺活检(2例)病理证实。3例中男1例,女2例。年龄23～77岁,平均43岁。临床症状及体征主要为间断性右上腹痛,发热。
例一:
患者女性,29岁,caroli病1型,因发复右上腹部疼痛伴发热入院。多层螺旋CT图像显示肝左叶近肝门区圆囊状低密度影, MPR显示与胆管相通,内见多发、斑点样高密度结石影。增强扫描无强化。
例二:
患者男性,77岁,caroli病Ⅱ型,因发复上腹部疼痛入院,因发复右上腹部疼痛伴发热入院。多层螺旋CT图像显示肝右叶囊状低密度影伴肝硬化;增强扫描门脉期可见“中心点征”。
, 百拇医药
1.2 方法:扫描采用东芝“鹰狮”Aquilion16螺旋CT进行扫描,3例均经CT平扫,2例做增强扫描,层厚及间距均为10mm,扫描完成后,以层厚为0.8mm重建后传送致至Vitrea2工作站进行多曲面重建技术(MPR)图像后处理。造影增强方法为用双筒高压注射器以2.5～3.0ml/s的流率注入注入80ml非离子型造影剂(碘帕醇30)及20～30ml生理盐水,扫描参数:120kV,320mA。
2 结果
Caroli病Ⅰ型2例,CT平扫表现为肝左叶近肝门区圆囊状低密度影,MPR显示与肝内胆管相通,增强扫描无强化,内见多发、斑点样高密度结石影。手术实为肝右叶胆管囊状扩张,伴多发结石。Caroli病Ⅱ型1例,CT平扫均表现为肝内多发低密影。增强扫描后低密度影亦无强化,可以清晰地显示扩张的肝内胆管,呈椭圆形或管状沿胆管走行分布。扩张的肝内胆管局限于肝右叶,肝硬化。增强扫描门脉期可见“中点征”。
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3 讨论
Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症,属于先天性肝脏囊性纤维性病变,认为系常染色体隐性遗传,以男性为多,主要见于儿童和青年。早年报道的病例,并不伴有肝纤维化和门静脉高压,但在以后的报告中2/3病例伴有先天性肝纤维化,并是常伴有各种肾脏病变,如多囊肾等,晚期病例并发肝硬变门静脉高压症。按Sherlock分类,分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类,统称为肝及胆道纤维多囊病。肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变。本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石,成为其病理和临床特点肝功能损害与临床症状并不成正比。病理上通常根据有无肝纤维化和门静脉高压将Caroli病分为Ⅰ、Ⅱ型。Ⅰ型即单纯型,只有肝内胆管扩张,无纤维化和门静脉高压,常伴有胆囊炎、胆结石,少数可有胆总管囊肿。病理上病变多为局限性,以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征,并围绕胆管周围,胆管周的炎细胞浸润明显,部分上皮可呈乳头状生长,可发生上皮的不典型增生甚至癌变。Ⅱ型即合并肝纤维化型,除肝内胆管扩张外尚有肝纤维化和门静脉高压,而缺乏肝内近端大胆管扩张和胆管结石或胆管炎变化,严重者可继发肝硬化。病理上以肝内末端小胆管扩张为其特征,常为双侧广泛的病变,可见胆管扩张性变化或肝内纤维化伴末端小胆管增生,但肝的实质细胞是正常的。Caroli病主要影像学表现包括肝内胆管扩张,多呈广性扩张,也可呈节段性扩张,局限于一个肝叶或肝段内的管,以及肝内胆管结石,门脉周围纤维化型者尚有肝硬化、肿大、腹水和静脉曲张等。在过去,利用传统的X线检查方法不能做出正确的诊断,只有通过手术探测或术中胆道造影才能明确诊断。常规胆道造影和同位素扫描只能做出提示性意见。经皮肝穿刺胆道造影(PTC)和经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)是两者显示非梗阻性胆道扩张的较好方法,但两者均为创伤性检查。近年来由于螺旋CT诊断及重建方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,使术前的正确诊断变为可能。CT检查对于Caroli氏病的正确诊断是一种理想的方法,特别是肝内胆管扩张为主要改变时,CT检查很容易与肝实质囊肿及胆道梗阻性扩张相鉴别。Choi[3]证明囊状低密度区内有肝内静脉分支形成的点状高密度影,增强扫描明显强化,即“中点征”,表现较为典型。本组1例增强扫描亦可见“中点征”。本病主要与多发性肝囊肿、梗阻性胆管扩张等鉴别。囊肿呈圆形、均匀水密度,囊性病变中无高密度点状影,不胆管相通,不并发胆结石和胆管炎。胆管癌引起肝内胆管张,常能显示肝门区软组织结节、肿块或肝门结构模糊,扩张的胆管起始部形态不规则等改变。综上所述笔者认为多层螺旋CT对Caroli病的诊断、鉴别诊断及明确病变范围有重要价值。, 百拇医药(何伟明 王 刚 张达志 黄玉华 吴 冰 马 兰)