【关键词】诊断;治疗;扩张型心肌病;体会

    doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.162文章编号:1006-1959(2010)-05-1180-02

    扩张型心肌病(dilated cardiomyop-athy.DCM)系一综合征,以一侧或双侧心室扩大及收缩功能受损为特征。以往曾称本病为充血性心肌病,但因其最初的异常表现为心室扩大及收缩期收缩功能障碍,而充血性心力衰竭往往(但不一定)在以后逐渐发展,故现时采用扩张型心肌病这一术语当更为可取。它也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要原因之一,至今尚无特异治疗方法,预后极差,5年生存率不及50%。近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此,加强对DCM发病机制和临床诊疗研究,加深对DCM在基础与临床上的进展的认识,对提高DCM诊治水平很有裨益。

    1.病因与发病机制研究

    虽然很多本病患者的病因不能确定,但多达75种特异性心脏肌肉疾病可呈现扩张型肌病的临床表现。这种情况可能体现了特发性、家庭或遗传性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性机制所产生的心肌损害的终期结局所形成的一种最后的共同通道。但已确认一些因素在发病中起重要作用,如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为,在DCM的众多病因和发病机制中,除主要与免疫介导(体液免疫、细胞免疫)及家族遗传因素有关外,以病毒感染(尤其是柯萨奇B病毒)致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切,认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。此外,扩张型心肌病的家庭性连锁比通常意识到的更为多见,根据中国期刊全文数据库近十年来文献检索结果,家族性DCM累计有15个家系84例发病,家庭中最大累及5代成员,并表现为多样性遗传方式,说明DCM的病发存在有显著的遗传学基础 ......