摘要：外胚叶发育不全(Eetodermaldysplasias，EDs)是一类缺陷性疾病，在患儿成长的过程中，对其生长发育和心理上造成很大的创伤。本病例讨论了由外胚叶发育不全导致全口缺牙的修复治疗过程中出现的问题及应对，提出对其家庭进行指导及患儿的心理支持，并将其作为系统的临床护理的重要组成部分。

    关键词：外胚叶发育不全；全口可摘义齿；修复；护理体会

    作为最常见的先天缺牙综合症，外胚叶发育不全 (Eetodermaldysplasias，EDs)是一组超过200多种临床组合的复杂疾病的总称，发病率约为7/10，000[1]。患者外胚层来源的结构及其附属器发育异常，表现为毛发稀疏、汗腺发育不良、牙齿数目和形态异常等[2～4]。根据出汗是否正常分为无汗型和有汗型外胚叶发育不全。除少数散发病例外，大部分患者具有明显的家族史，遗传方式包括常染色体显性、隐性遗传[5，6]和X连锁遗传[7]，并以X连锁遗传最多见。该病牙齿数目及形态异常应早期修复治疗。早期修复可改善患者的咀嚼、吞咽功能及面部外形，提高颞下颌关节的功能。必要时可配合正畸或牵引成骨等治疗方式，矫治患者口腔颌面部发育异常。由于这类案例在临床越来越多见 ......