血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析(2)
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重要的实验室辅助检查为ADAMTS-13活性的检测，检测的方法包括IB、FRETS、Flow-based。任何一种检测方法的原理均为将患者的血浆加入含有vWF的试剂中，通过上述方法检测vWF的降解产物，从而检测ADAMTS-13活性。一般以ADAMTS-13活性<10%定为ADAMTS-13活性降低[4]。临床中仅2/3左右的患者在初诊时可检测ADAMTS-13活性的减低，因此ADAMTS-13活性的检测不能作为诊断疾病的敏感指标，但对于评估病情，预示复发，指导治疗是非常有意义的[5]。另外在部分患者疾病复发时ADAMTS-13活性正常的同时ADAMTS-13抗体的检测为阳性[6]。因此主张ADAMTS-13活性及抗体的联合检测。因我院暂未开展ADAMTS-13活性及抗体的检测，本组12例患者均未进行相关的检测。
血浆置换仍然是血栓性血小板减少性紫癜的治疗首选，它的应用将死亡率由90%降至10%，在临床疑诊时即应进行抢先治疗[7]。血浆置换的成分包括冷上清CSP、新鲜冰冻血浆FFP、溶解/洗涤血浆SDP。每次血浆置换1.5倍容量血浆，即60 mL/Kg，对于存在神经症状的患者建议持续置换3 d，在血小板计数>150×109/L 2 d后停止血浆置换[8]。
利妥昔单抗是抗CD20的单克隆抗体，在血栓性血小板减少性紫癜的应用中明显降低80%左右的复发率，因药物的延迟起效 ......
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