妊娠期急性脂肪肝(AFLP，acute fatty liver of pregnancy)是一种罕见的妊娠期特发性疾病，短期内可发生多器官功能衰竭，常可危及产妇和胎儿生命。AFLP多发于妊娠晚期或产后初期阶段，常见发生于初次妊娠、多胞胎妊娠、有一男性胎儿者或有先兆子痫孕妇。AFLP患者中产妇死亡率为12.5%～18%，新生儿死亡率为7～66%[1]。我国目前尚无相关的流行病学数据。妊娠期急性脂肪肝的早期诊断和尽早终止妊娠对降低母婴死亡率至关重要。

    1病因

    妊娠期急性脂肪肝的确切病因未明。许多学者认为与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷有关[2]。证据表明AFLP发生与3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase(LCHAD)的长链活性缺陷有关，畸形的脂肪酸氧化后可能产生毒性，导致肝功能损伤[3]。当母体与胎儿均有这种酶的表达缺陷时，同样导致罕见的AFLP的出现。

    2临床病理

    AFLP的临床表现与其它类型的急性肝衰竭共有的凝血功能异常有关。孕妇表现为难以缓解的恶心、呕吐、腹部疼痛，几天后出现黄疸。实验室检查包括转氨酶中度升高(300～500U)，胆红素范围在3～25mg/dl，碱性磷酸酶显著升高，白细胞升高。凝血功能符合继发性播散性血管内凝血(DIC ......