儿童肾上腺脑自质营养不良(ALD)是一种遗传性代谢性疾病呈X一连锁隐性遗传，临床较为少见。主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型，本例为儿童脑型，临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍，视、听障碍，视神经萎缩，智力低下，全身性或限局性癫痫发作，痉挛性瘫痪[1]。儿童期发病者为80%，儿童平均年龄为7岁，大多数患者病情呈进行性加重，多在发病后0.5～5 0年死亡，但也有个别病例超过25年[2]。在肾上腺皮质细胞中聚集可引起肾上腺皮质细胞膜表面的ACTH受体功能下降，细胞内类固醇合成受抑制，而致肾上腺功能减退[3]。2013年11月30日我科收治了1例肾上腺脑白质营养不良患儿，现将其护理报告如下：

    1临床资料

    患儿，男性。9岁8月，因"确诊肾上腺脑白质营养不良2年，咳嗽、痰鸣2月"于2013年11月30日收入我科。患儿于2年前因不自主动作增多、行走不稳在广州医院确诊为"肾上腺脑白质营养不良"，病情逐渐加重伴反复抽搐，家属一直予氯硝西泮舍下含服治疗，近2月出现抽搐。目前不能行走，不能说话，不会咀嚼，能吞咽和含服，不会排大便，靠开塞露排便，能排小便，呼唤无反应。2月前出现轻微咳嗽，痰鸣，不能咳痰，无气促，无发热，无呛咳，无盗汗，多次在外院住院予止咳化痰等治疗，症状反复。查体：T：35℃，P：70次/min，R：22次/min，Wt：17kg，BP：118/69mmHg。神志不清，处于昏睡状，痛刺激下有肢体收缩，被动体位，不能进食，间中有吞咽动作，消瘦 ......