摘要：目的 探讨骨骼肌病理诊断运动神经元病的临床价值。方法 112例MND患者进行神经电生理和活检骨骼肌病理分析，对MND进行鉴别。结果 112例患者肌电图呈神经源性异常，确诊ALS(肌萎缩侧索硬化)94例、SMA(脊髓性肌萎缩症)12例、肯尼迪病6例；骨骼肌病理符合神经源肌病改变。结论 MND表现为下运动神经元受累者行骨骼肌活检病理分析可以有效鉴别ALS和SMA。

    关键词：运动神经元病；骨骼肌病理；诊断

    运动神经元病(MND)的临床症状并不典型，常规的确诊方法容易发生误诊情况。本文通过112例MND患者临床资料的比较分析，对活检骨骼肌病理鉴别MND的价值进行探讨，获得满意结果，现报告如下。

    1资料与方法

    1.1一般资料 选取我院2009年1月～2012年6月入院初诊的运动神经元病患者112例作为研究对象。其中男58例，女54例；年龄34～72岁，平均年龄43.8岁；病程时间0.5～15.0年，平均时间4.6年。纳入标准：病程长达6个月以上，临床表现肌萎缩、肢体无力、尿便障碍、肌电图显示多节段神经源性异常。排除严重精神障碍和脏器功能障碍。

    1.2方法 全部病例在签署知情同意书后行神经电生理检测 ......