摘要：肺高压(PH)是以肺小血管收缩、重构和原位血栓形成为病理特征的临床血流动力学症候群，表现为肺动脉压力和肺血管阻力升高。肺动脉高压是一种病死率很高的严重疾病，规范的治疗策略主要取决于引起肺高压的基础疾病。本文将对肺动脉高压药物治疗进行综述，探讨于改善肺动脉高压患者的生活质量和预后。

    关键词：肺动脉高压；药物治疗；研究

    肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是以各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高，最终引起右心功能衰竭和死亡。最近WHO定义PAH的标准为：静息状态下肺动脉平均压(MPAP)>25 mm Hg或运动时MPAP>30mmHg。PAH的治疗可分为基础治疗和深入治疗两部分。基础治疗主要包括利尿剂，抗凝剂及钙通道阻滞剂的应用。近年来开发的各种新型抗肺动脉高压药物为深入治疗提供了更多的选择。现就近年来PAH的治疗进展综述如下。

    1 内皮素受体拮抗剂

    1.1波生坦 2001年美国食品和药物管理局批准把波生坦作为肺动脉高压治疗的口服药物。有两项多中心，随机的双盲对照研究结果显示，波生坦作为内皮素-1受体拮抗可有效减小PAH患者的肺血管阻力，缓解临床症状和改善血流动力学指标参数 ......