POEMS综合征1例并文献复习(2)
其他的症状还包括视乳头水肿、肺动脉高压,部分患者合并脑梗塞、硬化性骨病以及肾功能不全等。合并Castleman病的患者,神经病变更为显著,血小板增多症的发病率更高。2.3诊断 目前临床上多采用2003年Dispenzieri等提出的诊断标准,主要标准:多发性神经病变;M蛋白异常。次要标准:硬化性骨病变;Castleman病;脏器肿大;水肿;内分泌病变;皮肤改变;视乳头水肿。符合2条主要标准和至少1条次要标准即可诊断,其中M蛋白阴性不能排除诊断。由于本病常为多处局灶性病变,故应反复进行骨髓穿刺,还可通过多部位(骨髓、淋巴结、肾脏穿刺活检)组织免疫组化染色来确定。该患者符合2条主要标准及至少3条次要标准,故诊断明确。由于正常的免疫球蛋白严重减少,患者常会出现感染、发热等情况。该患者骨痛及T8椎体压缩性改变考虑与单克隆增生的浆细胞分泌的破骨活性因子促进破骨细胞 ......
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