胃肠道外间质瘤的影像学表现及恶性风险预测(1)
摘要：目的 探讨胃肠道外间质瘤的影像学表现与肿瘤恶性风险的相关性。方法 回顾性分析我院经活检病理或免疫组织化学证实的38例胃肠道外间质瘤的CT平扫和增强CT表现。CT评价包括肿瘤的解剖部位、形态、大小、与周围组织关系及转移情况、密度及增强特点。结果 采用单变量Spearman秩相关分析，肿瘤的形态、大小、强化方式与肿瘤的恶性风险有关(P<0.05)；而肿瘤的部位、边界及强化程度与其恶性风险无关(P>0.05)。结论 EGIST的CT表现具有一定的特异性，肿瘤的形态、大小、强化方式具有预测恶性风险价值。
关键词：胃肠道外间质瘤；CT；胃肠道；风险预测
胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor，EGIST)是指组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)相似，但起源于腹腔或腹膜后的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤[1-2]。多数学者认为其可能来源于有多潜能分化的中胚叶间质干细胞，临床少见，且预后较GIST差。有报道[3-4]将GISTS分为：良性(肿瘤<5cm，细胞病理核分裂相<5个/50HPF)、交界性或低度恶性(肿瘤>5cm，细胞病理核分裂相<5个/50HPF)、恶性(肿瘤>5cm，细胞病理核分裂相≥5个/50HPF)。本文通过回顾性研究分析EGIST的CT表现特征提高对该病的认识和诊断，同时预测肿瘤的恶性风险。
1 资料与方法
1.1一般资料 研究分析38例经活检病理和免疫组织化学证实的胃肠道外间质瘤，其中男23例，女15例，年龄25～73岁(51±2.67)岁，病程1个月～10年。临床表现主要以腹部或腹壁肿块为主19例，14例患者有腹部不适或腹痛，2例有黑便，1例长期慢性出血引起全身性贫血，2例大便性状改变，3例患者因为体检或其它病因偶然发现病变而没有任何相关症状，全部病例均无肠梗阻症状。
1.2影像学检查方法 所有病例均行CT平扫加三期增强扫描，采用EMOTION型全身螺旋CT机，空腹8h后于检查前1～2h内分次口服2%泛影葡胺500ml～1000ml或温开水。扫描螺距1.5～1，层厚5mm～8mm。
1.3统计学处理 数据采用SPSS17.0分析，以肿瘤的良、恶性作为因变量(Y)，各个CT特征为自变量(X)对肿瘤的恶性风险进行单变量Spearman秩相关分析，以P=0.05为统计学检验水准。
2 结果
2.1 CT表现
2.1.1病变形态、大小 本组38例多发8例、单发30例。肿瘤形态33例呈不规则、分叶状改变，呈类圆形5例。单个肿瘤最大直径3.5～23.5cm，直径<5cm者1例，直径5～10cm者5例，直径>10cm者32例。
2.1.2肿瘤与周围组织关系及转移情况 本组病例均显示临近脏器及血管有不同程度的受压推移，15个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，4个腹膜后肿块见腹膜后结构前移表现。15例肿瘤与临近组织器官有粘连分界不清，其中5例与胃壁、空肠粘连，2例与空肠粘连，2例累及空肠与降结肠，1例与回肠粘连，5个肿块分别与肝、胰头、肾脏界线不清。1例原发于大网膜、肠系膜多发伴腹膜种植转移，肝脏转移4例，3例腹腔积液，肺部转移1例，1例淋巴结转移，2例术后复发伴腹壁转移。
2.1.3肿瘤的密度及增强特点 平扫5例密度均匀，其中2个位于后腹膜区，3个位于腹壁上，2例完全囊变，囊壁大部分厚薄均匀，局部可见壁结节，增强扫描囊壁轻微强化，3例为实质密度，呈均匀中度强化。平扫33例密度不均匀，肿瘤周边或中央可见程度不同、大小不等、形态多样低密度的坏死、囊变，直径均>10cm，其中2例可见点状、小结节状钙化，2个肿块内见气液面，手术病理示此2个病灶均侵犯小肠并与之相通，1个见不同密度的液平面，病理示坏死及出血后改变。增强扫描33例肿块实质部分中度至明显强化，静脉期强化程度与动脉期相似或略高于动脉期，囊变坏死部分无强化，3例可见“牛眼征”，7例肿瘤实质内可见条状、簇状血管影。
2.1.4病理特点 本组38例镜下组织病理梭形细胞型25例，上皮样细胞型8例，混合型5例。免疫组织化染色：CD117(38/38)、CD34(23/38)、平滑肌肌动蛋白(17/38)阳性。病理诊断结果良性1例，交界性或低度恶性4例，恶性33例。
2.2 CT表现与肿瘤恶性风险预测 用Spearman秩相关分析肿瘤的形态、大小、强化方式与肿瘤的恶性风险有关(P<0.05)；而肿瘤的部位、边界及强化程度与其恶性风险无关(P>0.05)，见表1。
3 讨论
EGIST较少见，有学者报道在腹部GIST病例中EGIST仅占6.7%左右，术前易误诊[5]。发病年龄31～82(平均58)岁。80%位于网膜和肠系膜，20%位于腹膜后腔，多见于老年人，无明显性别差异。EGIST多为恶性，首次发现的瘤体均较大，绝大多数直径超过10cm，主要症状为腹部肿块，腹痛和腹部不适等[6]。本组病例以中老年人为主，平均年龄为51岁，男女比例约为1.5：1，临床症状以腹部或腹壁肿块为主，部分患者有腹痛或腹部不适，出现黑便，长期慢性出血引起贫血以及大便性状改变，部分患者没有任何临床相关症状，与以前的文献报道基本一致[6]。
本组病例的CT特征与文献报道基本相似[7-8]：良性少见，大多为恶性和交界性；发病部位主要起源于肠系膜和腹膜后；良性EGIST表现为小的类圆形肿块，有清晰的边界，呈较均匀的强化；恶性EGIST表现为直径大的分叶肿块，液化坏死常见并且程度重，呈不均匀的中重度强化。
受EGIST发病率的限制，尚缺乏根据CT征象预测EGIST的恶性风险的系统研究。但目前研究表明EGIST恶性度高于GIST，且肿瘤大小与EGIST危险度无明确相关[9]。本研究采用单变量分析，肿瘤的形态、大小、强化方式对肿瘤恶性风险预测具有统计学意义。与GIST一样，EGIST以血行及种植转移为主，罕见淋巴结转移。, 百拇医药(邬山 刘强宏)
关键词：胃肠道外间质瘤；CT；胃肠道；风险预测
胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor，EGIST)是指组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)相似，但起源于腹腔或腹膜后的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤[1-2]。多数学者认为其可能来源于有多潜能分化的中胚叶间质干细胞，临床少见，且预后较GIST差。有报道[3-4]将GISTS分为：良性(肿瘤<5cm，细胞病理核分裂相<5个/50HPF)、交界性或低度恶性(肿瘤>5cm，细胞病理核分裂相<5个/50HPF)、恶性(肿瘤>5cm，细胞病理核分裂相≥5个/50HPF)。本文通过回顾性研究分析EGIST的CT表现特征提高对该病的认识和诊断，同时预测肿瘤的恶性风险。
1 资料与方法
1.1一般资料 研究分析38例经活检病理和免疫组织化学证实的胃肠道外间质瘤，其中男23例，女15例，年龄25～73岁(51±2.67)岁，病程1个月～10年。临床表现主要以腹部或腹壁肿块为主19例，14例患者有腹部不适或腹痛，2例有黑便，1例长期慢性出血引起全身性贫血，2例大便性状改变，3例患者因为体检或其它病因偶然发现病变而没有任何相关症状，全部病例均无肠梗阻症状。
1.2影像学检查方法 所有病例均行CT平扫加三期增强扫描，采用EMOTION型全身螺旋CT机，空腹8h后于检查前1～2h内分次口服2%泛影葡胺500ml～1000ml或温开水。扫描螺距1.5～1，层厚5mm～8mm。
1.3统计学处理 数据采用SPSS17.0分析，以肿瘤的良、恶性作为因变量(Y)，各个CT特征为自变量(X)对肿瘤的恶性风险进行单变量Spearman秩相关分析，以P=0.05为统计学检验水准。
2 结果
2.1 CT表现
2.1.1病变形态、大小 本组38例多发8例、单发30例。肿瘤形态33例呈不规则、分叶状改变，呈类圆形5例。单个肿瘤最大直径3.5～23.5cm，直径<5cm者1例，直径5～10cm者5例，直径>10cm者32例。
2.1.2肿瘤与周围组织关系及转移情况 本组病例均显示临近脏器及血管有不同程度的受压推移，15个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，4个腹膜后肿块见腹膜后结构前移表现。15例肿瘤与临近组织器官有粘连分界不清，其中5例与胃壁、空肠粘连，2例与空肠粘连，2例累及空肠与降结肠，1例与回肠粘连，5个肿块分别与肝、胰头、肾脏界线不清。1例原发于大网膜、肠系膜多发伴腹膜种植转移，肝脏转移4例，3例腹腔积液，肺部转移1例，1例淋巴结转移，2例术后复发伴腹壁转移。
2.1.3肿瘤的密度及增强特点 平扫5例密度均匀，其中2个位于后腹膜区，3个位于腹壁上，2例完全囊变，囊壁大部分厚薄均匀，局部可见壁结节，增强扫描囊壁轻微强化，3例为实质密度，呈均匀中度强化。平扫33例密度不均匀，肿瘤周边或中央可见程度不同、大小不等、形态多样低密度的坏死、囊变，直径均>10cm，其中2例可见点状、小结节状钙化，2个肿块内见气液面，手术病理示此2个病灶均侵犯小肠并与之相通，1个见不同密度的液平面，病理示坏死及出血后改变。增强扫描33例肿块实质部分中度至明显强化，静脉期强化程度与动脉期相似或略高于动脉期，囊变坏死部分无强化，3例可见“牛眼征”，7例肿瘤实质内可见条状、簇状血管影。
2.1.4病理特点 本组38例镜下组织病理梭形细胞型25例，上皮样细胞型8例，混合型5例。免疫组织化染色：CD117(38/38)、CD34(23/38)、平滑肌肌动蛋白(17/38)阳性。病理诊断结果良性1例，交界性或低度恶性4例，恶性33例。
2.2 CT表现与肿瘤恶性风险预测 用Spearman秩相关分析肿瘤的形态、大小、强化方式与肿瘤的恶性风险有关(P<0.05)；而肿瘤的部位、边界及强化程度与其恶性风险无关(P>0.05)，见表1。
3 讨论
EGIST较少见，有学者报道在腹部GIST病例中EGIST仅占6.7%左右，术前易误诊[5]。发病年龄31～82(平均58)岁。80%位于网膜和肠系膜，20%位于腹膜后腔，多见于老年人，无明显性别差异。EGIST多为恶性，首次发现的瘤体均较大，绝大多数直径超过10cm，主要症状为腹部肿块，腹痛和腹部不适等[6]。本组病例以中老年人为主，平均年龄为51岁，男女比例约为1.5：1，临床症状以腹部或腹壁肿块为主，部分患者有腹痛或腹部不适，出现黑便，长期慢性出血引起贫血以及大便性状改变，部分患者没有任何临床相关症状，与以前的文献报道基本一致[6]。
本组病例的CT特征与文献报道基本相似[7-8]：良性少见，大多为恶性和交界性；发病部位主要起源于肠系膜和腹膜后；良性EGIST表现为小的类圆形肿块，有清晰的边界，呈较均匀的强化；恶性EGIST表现为直径大的分叶肿块，液化坏死常见并且程度重，呈不均匀的中重度强化。
受EGIST发病率的限制，尚缺乏根据CT征象预测EGIST的恶性风险的系统研究。但目前研究表明EGIST恶性度高于GIST，且肿瘤大小与EGIST危险度无明确相关[9]。本研究采用单变量分析，肿瘤的形态、大小、强化方式对肿瘤恶性风险预测具有统计学意义。与GIST一样，EGIST以血行及种植转移为主，罕见淋巴结转移。, 百拇医药(邬山 刘强宏)