1前言

    自发性孤立性腹腔干夹层是指不合并主动脉夹层而单独出现的腹腔干及其分支的夹层动脉瘤。它属于内脏动脉夹层的一种。内脏动脉夹层临床少，孤立性腹腔干夹层更为罕见，腹腔干及肠系膜上动脉夹层可相伴出现。自1956年以来，至今文献报道病例不足100例。1956～75年极少数病例只是由尸检报告提出。随着CT的普及及技术的革新，近十年报道较前明显增多，也多为个案报道。由于该病临床病例少，合理的治疗方案，规范的治疗流程尚未统一。

    SIDCA的病因目前尚不明，常见的危险因素包括高血压、男性、高龄、动脉粥样硬化、吸烟、结缔组织病、妊娠、梅毒、血管炎等，肌纤维发育不良，囊性中膜坏死(Marfan 综合征)和其它先天性血管壁发育不良(如Ehlers-Danlos综合征)、医源性损伤或外伤等。另Willebrand病、法式三联征(BAV)可能与疾病相关联。其发生和发展可能是诸多引起主动脉壁薄弱和增加其负荷因素相互作用的结果，主动脉内膜加速退化，平滑肌细胞减少，主动脉壁薄弱致病。

    SIDCA男性发病率高，男性发病率为女性5倍，平均发病年龄为55岁。SIDCA发生早期临床症状和体征无特异性，实验室检查也缺乏相关指标，所以早期诊断比较困难。SIDCA的临床表现多样，症状的轻重与夹层累及的部位及有无夹层破裂，腹腔脏器缺血、坏死等相关，轻者可无任何临床症状和体征。文献报道的临床症状有突发上腹部疼痛，或季肋区疼痛伴压痛，伴恶心呕吐等，疼痛可向背部或者肩部放射；也可表现为慢性中腹部疼痛，体重减轻，胸痛，食欲减退，阻塞性黄疸，肠绞痛以及胰腺炎的症状。如果出现夹层动脉瘤破裂则会出现休克等严重症状 ......