摘要：IgG4相关性疾病是一种新近被认识的系统性疾病，它与IgG4淋巴细胞密切相关，可以累及全身多个器官和组织，发病机制不明。多见于经常患有变态反应性疾病的老年人，最常见受累器官为胰腺、胆管，其次为胆囊、唾液腺、泪腺、腹膜后、肾、肺和前列腺、淋巴结等，受累器官或组织似肿瘤样增生，临床上可表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆囊炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、米库利次病、腹膜后纤维化、前列腺炎、小管间质性肾炎、间质性肺炎、淋巴结病和炎性假瘤等，针对受累器官不同男女好发比例也有所不同。诊断需结合临床表现、实验室检查、影像学特征以及组织学进行综合评估。糖皮质激素是该病首选的一线治疗药物。

    关键词：IgG4相关性疾病；自身免疫性胰腺炎；多器官受累

    IgG4相关性疾病(IgG4RD)，是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性系统性疾病[1]，发病机制不明，好发于老年男性，可累及全身多个器官或组织，最常见受累器官为胰腺、胆管。受累器官或组织类肿瘤样增生，临床上可表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆囊炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、米库利次病、腹膜后纤维化、前列腺炎、小管间质性肾炎、间质性肺炎、淋巴结病和炎性假瘤等 ......