摘要：目的 对心肌致密化不全的病因、发病机理、临床及超声心动图特点进行文献综述。方法 采用彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全及心脏扩大的患者进行多切面扫查，以获取心脏形态、结构及血流信号，重点观察近心尖1/3的心肌与心内膜。结果 超声心动图主要表现为：①左室或右室中、下1/3至心尖的心腔内可见异常粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝；受累室壁增厚分为两层，致密层较薄而非致密层较厚，收缩末期非致密化层与致密化层之比>2；②受累腔室扩大，室壁变薄，运动减弱，收缩增厚率减低；③彩色多普勒显示隐窝内的低速血流与心腔内高速血流相通。结论 彩色多普勒超声心动图是诊断及鉴别诊断NVM的首选方法。关键词：致密化不全；超声多普勒诊断；心肌疾病

    心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。NVM临床上多表现为心功能不全、心律失常、系统性栓塞，缺乏特异性[1]。目前临床上诊断NVM主要依靠影像学检查结合临床症状，影像诊断主要依靠MRI，MRI价格昂贵，技术要求较高，确诊靠心肌活检，为有创检查，普及率不高，超声多普勒技术简便易行，在有经验的诊疗中心对心肌致密化不全的诊断符合率较高。因此了解彩色多普勒检查在NVM诊治中的应用进展尤为重要 ......