产前超声诊断隔离肺畸形及预后评估(2)
3讨论
肺隔离症是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块[3]。本病的发生机制主要为在胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连血管逐渐衰退吸收，由于某些原因发生血管残存时就成为了主动脉的异常分支，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症[4]。
根据病灶与胸膜的关系，PS分为叶内(ILS)及叶外(ELS)两型，ILS型无单独的被覆胸膜，而ELS型有单独的被覆胸膜[5]。产前超声筛出的PS都为ELS，分析原因主要为胎儿期肺叶未扩张的情况下，肺实质回声和隔离肺的回声接近，而PS病灶是否存在单独的被覆胸膜成为产前超声检查能否筛出的关键。根据和膈肌的关系，ELS分为膈上、下两型，大多数ELS为膈上型。据文献报道[6]，90%的ELS位于胎儿左侧，且多位于左肺下叶后基底段，紧贴膈面。在本组资料中13例ELS中，12例位于胎儿的左侧，1例位于胎儿的右侧；11例为膈上型，2例为膈下型，和文献报道基本相符合。
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目前超声和MRI是胎儿期筛查ELS的两种主要检查手段，其中超声检查最为常用。产前超声诊断与鉴别ELS的病理基础是绝大多数ELS位于左肺下叶后基底段，且接受体循环动脉及其分支的血液供应。据文献报道ELS约有73%由胸主动脉供血，21%由腹主动脉供血，其余供血动脉可以是肋间、锁骨下、胸廓内以及心包膈动脉等[7]。结合本组资料及查阅文献资料，ELS在超声图像特征上主要表现为胎儿胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块，呈三角形或叶状，内部回声均匀，边界清，大小不等；CDFI可以发现为病灶的滋养血管主要来自体循环动脉或其分支。本组资料中，经产前超声检查发现本组13例PS胎儿中，10例胎儿病灶由胸主动脉供血，另外3例的病灶由腹主动脉供血，与文献报道[7]的一致。
产前超声作为一种影像学检查方法，仅仅根据病灶的形态与声学特征推测病变的性质，与病检结果难免会有偏差，ELS较易与一些声像图特征近似的疾病发生混淆。①右侧膈疝时，疝入右侧胸腔的肝实质回声与ELS相似，较易误诊。两者鉴别需要仔细观察膈肌是否连续性中断，腹围缩小，且肝实质疝入胸腔的病灶内可分辨出细小胆管结构，CDFI显示肝门静脉超过膈肌水平[8]。②Ⅲ型CCAM作为一种肺组织错构畸形，其声像图与ELS近似，两者较易发生混淆，在被误诊为Ⅲ型CCAM的胎儿胸腔肿块中，ELS至少占约12%～16%，两者最大的鉴别点就是检测病灶的供血血管来源，其中ELS主来源于体循环动脉，而Ⅲ型CCAM的主来源于肺循环动脉可资对这两种疾病进行鉴别[9]。③ELS与支气管闭锁最主要的鉴别点仍是供血血管的来源问题，支气管闭锁供血动脉主来源于肺循环动脉。
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ESL的预后主要取决于胎儿是否合并胸水、水肿、肿块大小及是否逐渐消退等因素。据文献报道[10]ESL胎儿发生胸水、水肿是最危险的，死亡率接近100%，而对于未合并胎儿水肿的ESL病例，其预后大多良好，约50%～70%的ELS可随妊娠进展而减小甚至完全消退。本组资料中12例为单纯性PS，超声随访其中4例逐渐缩小消失，8例无改变，产后均随访6～12个月，均未出現呼吸系统症状；1例PS合并病灶同侧胸腔腹腔积液，心脏受压移位，进行引产。因此对于产前超声发现ELS，若无合并胸水、腹水，没有必要进行宫内治疗及其它干预措施，定期超声复查和随访是最好的选择。
4 结论
产前超声是胎儿PS诊断的可靠方法，绝大多数接受体循环动脉及其分支的血液供应的病理特征是本病与其它易混淆疾病鉴别的额主要一句，PS胎儿的预后主要与其是否有合并畸形及并发症有关。
参考文献：
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[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断[M].北京：人民军医出版社，2006：432.
[2]许云燕，穆仲平，李雪蕾.15 例胎儿隔离肺的产前超声诊断和鉴别诊断[J].安徽医学，2016，37(10)：1239-1240.
[3] 郭丹梅.彩色多普勒超声检查在胎儿隔离肺中的诊断价值[J].陕西医学杂志.2015，44(11)：1565.
[4]龚菁菁，崔爱平，周毓青.产前超声在诊断先天性肺囊腺瘤畸形及预后分析中的价值[J].诊断学理论与实践，2013，12(1)：102.
[5]刘满荣，万泛旋，雷群，等.产前超声系统检查诊断胎儿肺囊腺瘤与隔离肺的价值[J].广西医学.2013，35(8)：1042-1403.
[6]郑光美，杨波，彭月享.产前超声诊断不同妊娠结局胎儿隔离肺及临床处置[J].中华临床医师杂志，2014，8(9)：1794 -1796.
, 百拇医药
[7]蒋筑丽，俞沁，刘娟，等.彩色多普勒超声诊断胎儿隔离肺的体会[J].实用临床医学.2016，17(8)：67-68.
[8]王渝洲，肖咸英.产前超声检查在胎儿隔离肺诊断与鉴别中的价值[J].西部医学.2012，24(12)：2404-2405.
[9]杜燕飞，李传亭，滕剑波.产前超声及磁共振成像在胎儿肺隔离症诊断中的价值探讨[J].医学影像杂志.2014，24(9)：1580-1582.
[10]胡永胜，赵婧.产前超声对隔离肺畸形的诊断价值[J].齐齐哈尔医学院学报，2011，32(7)：1071-1072.
编辑/李桦, 百拇医药(杨贵岚 王茜)
肺隔离症是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块[3]。本病的发生机制主要为在胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连血管逐渐衰退吸收，由于某些原因发生血管残存时就成为了主动脉的异常分支，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症[4]。
根据病灶与胸膜的关系，PS分为叶内(ILS)及叶外(ELS)两型，ILS型无单独的被覆胸膜，而ELS型有单独的被覆胸膜[5]。产前超声筛出的PS都为ELS，分析原因主要为胎儿期肺叶未扩张的情况下，肺实质回声和隔离肺的回声接近，而PS病灶是否存在单独的被覆胸膜成为产前超声检查能否筛出的关键。根据和膈肌的关系，ELS分为膈上、下两型，大多数ELS为膈上型。据文献报道[6]，90%的ELS位于胎儿左侧，且多位于左肺下叶后基底段，紧贴膈面。在本组资料中13例ELS中，12例位于胎儿的左侧，1例位于胎儿的右侧；11例为膈上型，2例为膈下型，和文献报道基本相符合。
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目前超声和MRI是胎儿期筛查ELS的两种主要检查手段，其中超声检查最为常用。产前超声诊断与鉴别ELS的病理基础是绝大多数ELS位于左肺下叶后基底段，且接受体循环动脉及其分支的血液供应。据文献报道ELS约有73%由胸主动脉供血，21%由腹主动脉供血，其余供血动脉可以是肋间、锁骨下、胸廓内以及心包膈动脉等[7]。结合本组资料及查阅文献资料，ELS在超声图像特征上主要表现为胎儿胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块，呈三角形或叶状，内部回声均匀，边界清，大小不等；CDFI可以发现为病灶的滋养血管主要来自体循环动脉或其分支。本组资料中，经产前超声检查发现本组13例PS胎儿中，10例胎儿病灶由胸主动脉供血，另外3例的病灶由腹主动脉供血，与文献报道[7]的一致。
产前超声作为一种影像学检查方法，仅仅根据病灶的形态与声学特征推测病变的性质，与病检结果难免会有偏差，ELS较易与一些声像图特征近似的疾病发生混淆。①右侧膈疝时，疝入右侧胸腔的肝实质回声与ELS相似，较易误诊。两者鉴别需要仔细观察膈肌是否连续性中断，腹围缩小，且肝实质疝入胸腔的病灶内可分辨出细小胆管结构，CDFI显示肝门静脉超过膈肌水平[8]。②Ⅲ型CCAM作为一种肺组织错构畸形，其声像图与ELS近似，两者较易发生混淆，在被误诊为Ⅲ型CCAM的胎儿胸腔肿块中，ELS至少占约12%～16%，两者最大的鉴别点就是检测病灶的供血血管来源，其中ELS主来源于体循环动脉，而Ⅲ型CCAM的主来源于肺循环动脉可资对这两种疾病进行鉴别[9]。③ELS与支气管闭锁最主要的鉴别点仍是供血血管的来源问题，支气管闭锁供血动脉主来源于肺循环动脉。
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ESL的预后主要取决于胎儿是否合并胸水、水肿、肿块大小及是否逐渐消退等因素。据文献报道[10]ESL胎儿发生胸水、水肿是最危险的，死亡率接近100%，而对于未合并胎儿水肿的ESL病例，其预后大多良好，约50%～70%的ELS可随妊娠进展而减小甚至完全消退。本组资料中12例为单纯性PS，超声随访其中4例逐渐缩小消失，8例无改变，产后均随访6～12个月，均未出現呼吸系统症状；1例PS合并病灶同侧胸腔腹腔积液，心脏受压移位，进行引产。因此对于产前超声发现ELS，若无合并胸水、腹水，没有必要进行宫内治疗及其它干预措施，定期超声复查和随访是最好的选择。
4 结论
产前超声是胎儿PS诊断的可靠方法，绝大多数接受体循环动脉及其分支的血液供应的病理特征是本病与其它易混淆疾病鉴别的额主要一句，PS胎儿的预后主要与其是否有合并畸形及并发症有关。
参考文献：
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[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断[M].北京：人民军医出版社，2006：432.
[2]许云燕，穆仲平，李雪蕾.15 例胎儿隔离肺的产前超声诊断和鉴别诊断[J].安徽医学，2016，37(10)：1239-1240.
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[5]刘满荣，万泛旋，雷群，等.产前超声系统检查诊断胎儿肺囊腺瘤与隔离肺的价值[J].广西医学.2013，35(8)：1042-1403.
[6]郑光美，杨波，彭月享.产前超声诊断不同妊娠结局胎儿隔离肺及临床处置[J].中华临床医师杂志，2014，8(9)：1794 -1796.
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[8]王渝洲，肖咸英.产前超声检查在胎儿隔离肺诊断与鉴别中的价值[J].西部医学.2012，24(12)：2404-2405.
[9]杜燕飞，李传亭，滕剑波.产前超声及磁共振成像在胎儿肺隔离症诊断中的价值探讨[J].医学影像杂志.2014，24(9)：1580-1582.
[10]胡永胜，赵婧.产前超声对隔离肺畸形的诊断价值[J].齐齐哈尔医学院学报，2011，32(7)：1071-1072.
编辑/李桦, 百拇医药(杨贵岚 王茜)