膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤1例临床病理分析(2)
2.5诊断和鉴别诊断 外周性原始神经外胚层肿瘤的确诊需依靠病理学观察、免疫组织化学染色、镜检瘤细胞内是否含神经内分泌颗粒及糖原颗粒[8]，必要时行细胞遗传学检查Ews/FIL融合基因[9]。外周性原始神经外胚层肿瘤是一种少见的发生于软组织的小圆细胞肿瘤，在形态上与软组织和骨的Ewing肉瘤、其他小圆细胞肿瘤难以鉴别，病理组织学形态、免疫组化、细胞遗传学和电镜检查有助于与其他小圆细胞肿瘤鉴别 [10-11]。膀胱的外周性原始神经外胚层肿瘤需要与发生于膀胱的骨外Ewing肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、淋巴瘤等肿瘤相鉴别。①骨外Ewing肉瘤：骨外Ewing肉瘤和外周性原始神经外胚层肿瘤的形态学上相似，多数学者在临床诊断中常采用EWS/pPNET家族的名称。发病部位没有明显区别，骨外Ewing肉瘤很少发生于40岁以上患者，而外周性原始神经外胚层肿瘤可发生在40岁以上。骨外Ewing肉瘤瘤细胞多为规则的圆形，核仁不明显，染色质细腻，可见PAS染色阳性的小空泡。外周性原始神经外胚层肿瘤瘤细胞多小而不规则，核染色更深，可见小核仁，胞质稀少。外周性原始神经外胚层肿瘤常可见Homer-Wright菊形团结构，而骨外Ewing肉瘤较少见菊形团结构。免疫表型骨外Ewing肉瘤表达CD99和Vim，外周性原始神经外胚层肿瘤除了表达CD99和Vim外，还常表达多种神经内分泌标志。②胚胎性横纹肌肉瘤：胚胎性横纹肌肉瘤多发生于10岁以下，发生于成人者罕见。肿瘤由原始小圆形细胞核不同分化阶段的横纹肌母细胞构成，细胞异型性明显，核分裂像明显。免疫组化瘤细胞表达Des、Myoglobin、Myogenin、Vim 等。③淋巴瘤：瘤细胞表达LCA以及B细胞或T细胞等标记，不表达CD99、NSE、S-100、SYN等可与之鉴别。
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2.5治疗及预后 膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤恶性程度高，预后差。目前认为外周性原始神经外胚层肿瘤最有效的治疗方法是手术切除联合化疗和放疗的综合治疗方案。综合治疗患者预后明显好于单纯手术者，尤其手术联合放疗时具有更大的生存优势，有些甚至可以达到长期无瘤生存[12]。
参考文献：
[1]张碧云，陈自谦，肖慧.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现[J].中国医学影像技术，2006，22(1)：129-131.
[2]Karpate A，Menon S，Basak R，et al.Ewing sarcoma primitive neuroectodermal tumor of the kidney： clinicopathologic analysis of 34 cases[J].Ann Diagn Pathol，2012，16：267-274.
, 百拇医药
[3]Gupta P，Dhingra KK，Singhal S，et al.Primary primitive neuroectodermal tumour (PNET) of the testis：an unsuspected diagnosis [J].Pathology，2010，42：179-181.
[4]Tan Y，Zhang H，Ma G L，et al.Peripheral primitive neuroectodermal tumor： dynamic CT，MRI and clinicopathological characteristics‐analysis of 36 cases and review of the literature[J].Oncotarget，2014，5(24)： 12968-12977.
[5]劉妍，于小平，张文华.外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理对照分析[J].影像诊断与介入放射学，2012，21(3)：205-209.
, 百拇医药
[6]Qian X，Jin L，Shearer B M，et al.Molecular diagnosis of Ewing's sarcoma primitive neuroectodermal tumor in formalin-fixed paraffin-embedded tissdes by RT-PCR and fluorescence in situ hybridization[J]. Diagn Mol Pathol，2005，14(1)：23-28.
[7]陈静，陈叶珊，周红霞，等.外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析[J].临床肿瘤学杂志，2011，16(10)：887-890.
[8]刘彤华，主编.诊断病理学[M].北京：人民卫生出版社，2010：811-812.
[9]杨郁，王华，卫艳予，等.荧光原位杂交与逆转录聚合酶链反应在尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤分子诊断中应用[J].中华病理学杂志，2006，35(6)：328-332.
[10]董宇杰，王文泽，钟定荣.外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤3例临床病理特点[J].临床与实验病理学杂志，2012，28(1)：98-100.
[11]贡其星，范钦和，张智弘.涉及EWSR1基因易位的软组织肿瘤[J].中华病理学杂志，2015，44(2)：140-145.
[12]卜珊珊，王修身，丁丹红，等.149例原始神经外胚层肿瘤临床特征及生存分析[J].肿瘤学杂志，2016，22(9)：742-745.
编辑/雷华, 百拇医药(张建东 叶晓星 肖海)
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2.5治疗及预后 膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤恶性程度高，预后差。目前认为外周性原始神经外胚层肿瘤最有效的治疗方法是手术切除联合化疗和放疗的综合治疗方案。综合治疗患者预后明显好于单纯手术者，尤其手术联合放疗时具有更大的生存优势，有些甚至可以达到长期无瘤生存[12]。
参考文献：
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