婴儿巨大胆总管囊肿1例及文献回顾
先天性胆总管囊肿(congenital choledochalcyst，CCC)是在小儿发育过程中的一种胆道畸形疾病，指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常，但以胆总管为多见，又称为先天性胆总管囊性扩张症。该病患儿在发病后需及时对其进行治疗， 现报道一例在我院诊治的婴儿巨大的胆总管囊肿。
1临床资料
患儿，女，6个月，足月正常分娩，母乳喂养，近4个月腹部明显增大来院就诊，医生触诊发现腹部巨大肿物，腹部超声检查见肝门区单发的巨大囊性肿物，计算机断层扫描(CT)显示腹腔巨大囊肿推挤肾脏，并发现肝内胆管扩张，见图1。血生化示：丙氨酸氨基转移酶252 U/L，天冬氨酸氨基转移酶402 U/L；总胆红素121.5 mol/L，直接胆红素92.5 μmol/L，虑为巨大胆总管囊肿。行胆囊并胆总管囊肿切除术、肝管空肠吻合术，术中见胆总管巨大囊肿，直径18 cm。术后病理回报：胆总管囊肿，见图2。
图1 A.计算机断层扫描(CT)显示腹腔巨大
, 百拇医药
囊肿推挤肾脏；B.肝内胆管扩张
图2 病理报告：巨大胆总管囊肿HE 染色
2讨论
先天性胆总管囊肿是一种先天性胆总管扩张性疾病，在亚洲的发病率( 1 /1000) 高于欧美国家( 1 /100000 ～ 150000) ，男女比例为1：3 ～ 1：4[1]。其中婴儿期患儿占25.0%，且婴儿期患儿症状隐匿，无明显临床表现，容易被家长忽视，而延误诊断。同时，患儿容易出现频发感染、胆道结石、胆管硬化、肝硬化和上皮恶变等严重并发症，并需与胆道闭锁等严重胆道畸形相鉴别，故越早明确诊断，及时进行治疗将有利于减少并发症的发生，同时也改善患儿生长发育，恢复患儿器官功能，应引起家属及临床医务工作者更多的关注，故及时正确诊断及有效治疗尤为重要。先天性胆总管囊肿典型症状为腹痛、黄疸、腹部肿块三联征，临床症状跟年龄有关，梗阻性黄疸是儿童首发症状，腹痛侧是成人的首发症状，大概6%的患者是以腹部肿块为首发症状前来就诊的[2]。患者长期於胆会导致肝纤维化，10%的患儿就诊时已发生肝硬化；因婴儿免疫力低下，一旦感染症状较为严重；同时感染有可能引起胆道血供障碍，故一部分患儿来院就诊时常常表现为胆总管囊肿自发穿孔的急腹症或急性化脓性胆管炎。根据Todani 等[3]提出的胆总管囊肿分类方法，本例患儿属于Ⅰ型。先天性胆管囊肿的治疗原则是诊断明确后应及时进行手术治疗。目前治疗小儿先天性胆总管囊肿标准术式是囊肿的彻底切除，如果同时合并穿孔，而患儿一般情况较好，而且胆管无炎症水肿等表现时，可以一期行根治性囊肿切除外加Roux-en-Y 胆管空肠吻合术；而当患者一般情况较差，且不能耐受根治性手术，则行胆道T管引流或者胆囊造瘘及囊肿外引流，等患儿病情稳定时，再进行根治性手术治疗。这是腹部外科最复杂的手术之一，患儿创伤较大。为减少对患儿的损伤，近年来，随着微创手术的开展，腹腔镜下行胆总管囊肿根治术取得了很大发展[4-8]。先天性胆总管囊肿患儿除胆总管扩张外， 部分患儿常常合并肝内胆管和胰管畸形， 目前主张这些畸形要与囊肿切除同时处理矫治。因本例患儿囊肿巨大，行开腹根治术，术后患儿恢复良好。
, 百拇医药
国内有胆总管囊肿的大宗例的报道[9]。但是如此巨大囊肿国内尚未见有报道。
参考文献：
[1]Singham J，Yoshida EM，Scudamore CH.Choledochal cysts：part 1 of 3：classification and pathogenesis[J].Can J Surg，2009，52(2)：434-440.
[2]杨斌.先天性胆总管囊肿42例诊治经验 [J].中国医药指南，2016，14(33)：145-146.
[3]Todani T，Watanabe Y，Narusue M ，et al.Congenital bi le duct cyst：Its classifi cation，operative procedures，and review of 37 cases including cancer ari sing from choledochal cyst[J].Am J Surg，1977，134：263-269.
, http://www.100md.com
[4]Farello GA，Cerofolini A，Rebonato M，et al.Congenital choledochalcyst：video-guided laparoscopic treatment[J].Surg Laparosc Endosc，1995，5：354-358 .
[5]Ueno S，Hirakawa H，Yokoyama S，et al.Emergent biliary drainage for choledochal cyst[J].Tokai J Exp Clin Med.2005，30(1)：1-6.
[6]Mazen N，Adib A，Mahmood F，et al.Congenital Type 1C Choledochal Cyst：Clinical Presentation and Surgical Treatment[J].Indian Journal of Surgery，2013，75(1)：220-223.
[7]高群，潘祝彬，黄河.腹腔镜手术治疗先天性胆总管囊肿的改进[J]. 中国微创外科杂志，2015，15(2)：104-106 .
[8]王建设，张锡凤，赵龙德.20例儿童腹腔镜胆总管囊肿根治术麻醉管理分析[J].中国内镜杂志，2015，21(10)：1039-1042.
[9]戴小科，张明满，李英存，等.婴儿期先天性胆总管囊肿71 例诊治分析[J].现代医药卫生，2016，32(12)：1874-1876.
編辑/高章利, 百拇医药(王鸣飞)
1临床资料
患儿，女，6个月，足月正常分娩，母乳喂养，近4个月腹部明显增大来院就诊，医生触诊发现腹部巨大肿物，腹部超声检查见肝门区单发的巨大囊性肿物，计算机断层扫描(CT)显示腹腔巨大囊肿推挤肾脏，并发现肝内胆管扩张，见图1。血生化示：丙氨酸氨基转移酶252 U/L，天冬氨酸氨基转移酶402 U/L；总胆红素121.5 mol/L，直接胆红素92.5 μmol/L，虑为巨大胆总管囊肿。行胆囊并胆总管囊肿切除术、肝管空肠吻合术，术中见胆总管巨大囊肿，直径18 cm。术后病理回报：胆总管囊肿，见图2。
图1 A.计算机断层扫描(CT)显示腹腔巨大
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囊肿推挤肾脏；B.肝内胆管扩张
图2 病理报告：巨大胆总管囊肿HE 染色
2讨论
先天性胆总管囊肿是一种先天性胆总管扩张性疾病，在亚洲的发病率( 1 /1000) 高于欧美国家( 1 /100000 ～ 150000) ，男女比例为1：3 ～ 1：4[1]。其中婴儿期患儿占25.0%，且婴儿期患儿症状隐匿，无明显临床表现，容易被家长忽视，而延误诊断。同时，患儿容易出现频发感染、胆道结石、胆管硬化、肝硬化和上皮恶变等严重并发症，并需与胆道闭锁等严重胆道畸形相鉴别，故越早明确诊断，及时进行治疗将有利于减少并发症的发生，同时也改善患儿生长发育，恢复患儿器官功能，应引起家属及临床医务工作者更多的关注，故及时正确诊断及有效治疗尤为重要。先天性胆总管囊肿典型症状为腹痛、黄疸、腹部肿块三联征，临床症状跟年龄有关，梗阻性黄疸是儿童首发症状，腹痛侧是成人的首发症状，大概6%的患者是以腹部肿块为首发症状前来就诊的[2]。患者长期於胆会导致肝纤维化，10%的患儿就诊时已发生肝硬化；因婴儿免疫力低下，一旦感染症状较为严重；同时感染有可能引起胆道血供障碍，故一部分患儿来院就诊时常常表现为胆总管囊肿自发穿孔的急腹症或急性化脓性胆管炎。根据Todani 等[3]提出的胆总管囊肿分类方法，本例患儿属于Ⅰ型。先天性胆管囊肿的治疗原则是诊断明确后应及时进行手术治疗。目前治疗小儿先天性胆总管囊肿标准术式是囊肿的彻底切除，如果同时合并穿孔，而患儿一般情况较好，而且胆管无炎症水肿等表现时，可以一期行根治性囊肿切除外加Roux-en-Y 胆管空肠吻合术；而当患者一般情况较差，且不能耐受根治性手术，则行胆道T管引流或者胆囊造瘘及囊肿外引流，等患儿病情稳定时，再进行根治性手术治疗。这是腹部外科最复杂的手术之一，患儿创伤较大。为减少对患儿的损伤，近年来，随着微创手术的开展，腹腔镜下行胆总管囊肿根治术取得了很大发展[4-8]。先天性胆总管囊肿患儿除胆总管扩张外， 部分患儿常常合并肝内胆管和胰管畸形， 目前主张这些畸形要与囊肿切除同时处理矫治。因本例患儿囊肿巨大，行开腹根治术，术后患儿恢复良好。
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国内有胆总管囊肿的大宗例的报道[9]。但是如此巨大囊肿国内尚未见有报道。
参考文献：
[1]Singham J，Yoshida EM，Scudamore CH.Choledochal cysts：part 1 of 3：classification and pathogenesis[J].Can J Surg，2009，52(2)：434-440.
[2]杨斌.先天性胆总管囊肿42例诊治经验 [J].中国医药指南，2016，14(33)：145-146.
[3]Todani T，Watanabe Y，Narusue M ，et al.Congenital bi le duct cyst：Its classifi cation，operative procedures，and review of 37 cases including cancer ari sing from choledochal cyst[J].Am J Surg，1977，134：263-269.
, http://www.100md.com
[4]Farello GA，Cerofolini A，Rebonato M，et al.Congenital choledochalcyst：video-guided laparoscopic treatment[J].Surg Laparosc Endosc，1995，5：354-358 .
[5]Ueno S，Hirakawa H，Yokoyama S，et al.Emergent biliary drainage for choledochal cyst[J].Tokai J Exp Clin Med.2005，30(1)：1-6.
[6]Mazen N，Adib A，Mahmood F，et al.Congenital Type 1C Choledochal Cyst：Clinical Presentation and Surgical Treatment[J].Indian Journal of Surgery，2013，75(1)：220-223.
[7]高群，潘祝彬，黄河.腹腔镜手术治疗先天性胆总管囊肿的改进[J]. 中国微创外科杂志，2015，15(2)：104-106 .
[8]王建设，张锡凤，赵龙德.20例儿童腹腔镜胆总管囊肿根治术麻醉管理分析[J].中国内镜杂志，2015，21(10)：1039-1042.
[9]戴小科，张明满，李英存，等.婴儿期先天性胆总管囊肿71 例诊治分析[J].现代医药卫生，2016，32(12)：1874-1876.
編辑/高章利, 百拇医药(王鸣飞)