职业粉尘暴露相关PAP 1例并文献复习(2)
PAP实验室特点为BALF呈牛奶状、泥浆状，肺泡蛋白沉积物可溶性低，放置20 min左右可出现沉淀，PAS染色阳性。本患者两次行纤支镜检查及镜下肺泡灌洗，离心观察BALF呈乳白色沉淀物；肺泡灌洗液PAS染色送病理染色回报BALF少量粉染蛋白样物及吞噬细胞，最终患者全肺灌洗液PAS染色阳性为确诊再次提供了依据。但该患者前期灌洗液阴性可能与灌洗液中不溶性蛋白浓度较低有关。因此提示可将灌洗液离心后的沉淀送检，以提高诊断的阳性率。
KL-6(Krebs von den Lungen 6)亦称涎液化糖链抗原，可以敏感地反映肺泡上皮和间质的损伤程度，与疾病相关联，在间质性肺疾病(ILD)、急性肺损伤、放射性肺炎、病毒性肺炎、药物相关性间质性肺炎、肿瘤等疾病中可增高，其作用主要为促进成纤维细胞增殖和迁徙，影响纤维化的发生和发展。近年来在职业暴露相关PAP中报道其血清浓度可显著升高。对于确立诊断有辅助价值。
肺灌洗是PAP 最经典的治疗方法，对各型PAP 均有一定疗效，总体有效率在60% 以上。目前主要分为全肺灌洗(WLL)和经纤维支气管镜分段肺灌洗两种形式。Ramire等首先将经支气管镜分段肺泡灌洗应用于临床，使得患者症状和肺功能均得到改善。本方法优点是安全、简便和易推广。缺点为常需要反复多次灌洗，每次灌洗耗时长，支气管镜管径的大小影响液体的灌注与清除。1964年Ramirez通过全肺灌洗(whole-lung lavage，WLL)成功地治疗获得性肺泡蛋白沉积症至今，该方法仍是全世界标准的治疗方法[1-2]。比较分段肺泡灌洗全麻下大容量全肺灌洗的优点是患者舒适，单次灌洗量大、灌洗效率高，较为安全，通常只需左右肺各一次，个别需要重复一次。其缺点是所需技术条件要求较高[3-5]。全肺灌洗指征为诊断明确，其次是分流>10%、呼吸困难症状明显、显著运动后低氧血症。本患者符合全肺灌洗指征，分次进行右肺、左肺灌洗后呼吸困难改善，氧合改善，胸部CT、血气分析均改善，与文献[6]报道的一致，住院25 d好转出院。出院后第20 d随访，患者生活质量较治疗前有所改善，呼吸困难缓解，但仍需吸氧，患者于出院后25 d院外猝死于呼吸衰竭。
, 百拇医药
PAP以中年男性多发，有职业粉尘接触史者更应高度重视，临床表现无特异性，确诊有赖PAS染色及肺组织活检，血清LDH可用于评定病情严重程度，KL-6在PAP患者的血清和支气管肺泡灌洗液(BALF)中都明显升高，有较好的特异性，全肺灌洗(whole lunglavage，WLL)是目前公认的有效治疗方法，但职业暴露的非免疫相关性PAP总体预后不佳，最终死于呼吸衰竭。
参考文献：
[1]Ramirez J，Campbell GD.Pulmonary alveolar proteinosis.Endobronchialtreatment[J].Ann Intern Med，1965(63)：429-441.
[2]Kavuru MS，PopovichM.Therapeutic whole lung lavage：a stop-gaptherapy for alveolar proteinosis[J].Chest，2002(122)：1123-1124.
, 百拇医药
[3]Beccaria M，Luisetti M，RodiG，et al.Long-term durable benefitafter whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis[J].EurRespir J，2004(23)：526-531.
[4]Cai C，Ye M，Xu H，et al.Pulmonary alveolar proteinosis treatmentby whole-lung lavage[J]. Postgrad Med J，2012，88(1042)：492-493.
[5]Stephen T，Adrian JR，A James，et al.Anaesthesia for serial wholelung lavage in a patient with severe pulmonary alveolar proteinosis：a case report[J].Journal of Medical Case Reports，2008(2)：360.
[6]聞胜达，吴晓虹，应可净，等.大容量全肺肺泡灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症五例分析[J].中华结核与呼吸杂志，2009，27(9)：598-600.编辑/成森, 百拇医药(杨立春 贺航咏)
KL-6(Krebs von den Lungen 6)亦称涎液化糖链抗原，可以敏感地反映肺泡上皮和间质的损伤程度，与疾病相关联，在间质性肺疾病(ILD)、急性肺损伤、放射性肺炎、病毒性肺炎、药物相关性间质性肺炎、肿瘤等疾病中可增高，其作用主要为促进成纤维细胞增殖和迁徙，影响纤维化的发生和发展。近年来在职业暴露相关PAP中报道其血清浓度可显著升高。对于确立诊断有辅助价值。
肺灌洗是PAP 最经典的治疗方法，对各型PAP 均有一定疗效，总体有效率在60% 以上。目前主要分为全肺灌洗(WLL)和经纤维支气管镜分段肺灌洗两种形式。Ramire等首先将经支气管镜分段肺泡灌洗应用于临床，使得患者症状和肺功能均得到改善。本方法优点是安全、简便和易推广。缺点为常需要反复多次灌洗，每次灌洗耗时长，支气管镜管径的大小影响液体的灌注与清除。1964年Ramirez通过全肺灌洗(whole-lung lavage，WLL)成功地治疗获得性肺泡蛋白沉积症至今，该方法仍是全世界标准的治疗方法[1-2]。比较分段肺泡灌洗全麻下大容量全肺灌洗的优点是患者舒适，单次灌洗量大、灌洗效率高，较为安全，通常只需左右肺各一次，个别需要重复一次。其缺点是所需技术条件要求较高[3-5]。全肺灌洗指征为诊断明确，其次是分流>10%、呼吸困难症状明显、显著运动后低氧血症。本患者符合全肺灌洗指征，分次进行右肺、左肺灌洗后呼吸困难改善，氧合改善，胸部CT、血气分析均改善，与文献[6]报道的一致，住院25 d好转出院。出院后第20 d随访，患者生活质量较治疗前有所改善，呼吸困难缓解，但仍需吸氧，患者于出院后25 d院外猝死于呼吸衰竭。
, 百拇医药
PAP以中年男性多发，有职业粉尘接触史者更应高度重视，临床表现无特异性，确诊有赖PAS染色及肺组织活检，血清LDH可用于评定病情严重程度，KL-6在PAP患者的血清和支气管肺泡灌洗液(BALF)中都明显升高，有较好的特异性，全肺灌洗(whole lunglavage，WLL)是目前公认的有效治疗方法，但职业暴露的非免疫相关性PAP总体预后不佳，最终死于呼吸衰竭。
参考文献：
[1]Ramirez J，Campbell GD.Pulmonary alveolar proteinosis.Endobronchialtreatment[J].Ann Intern Med，1965(63)：429-441.
[2]Kavuru MS，PopovichM.Therapeutic whole lung lavage：a stop-gaptherapy for alveolar proteinosis[J].Chest，2002(122)：1123-1124.
, 百拇医药
[3]Beccaria M，Luisetti M，RodiG，et al.Long-term durable benefitafter whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis[J].EurRespir J，2004(23)：526-531.
[4]Cai C，Ye M，Xu H，et al.Pulmonary alveolar proteinosis treatmentby whole-lung lavage[J]. Postgrad Med J，2012，88(1042)：492-493.
[5]Stephen T，Adrian JR，A James，et al.Anaesthesia for serial wholelung lavage in a patient with severe pulmonary alveolar proteinosis：a case report[J].Journal of Medical Case Reports，2008(2)：360.
[6]聞胜达，吴晓虹，应可净，等.大容量全肺肺泡灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症五例分析[J].中华结核与呼吸杂志，2009，27(9)：598-600.编辑/成森, 百拇医药(杨立春 贺航咏)
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