POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，其命名由5个主要临床表现的英文字母组成，即多发性神经病(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，O)、内分泌病(endocrinopathy，E)、M蛋白(M-proteins，M)及皮肤改变(skin changes，S)等症状。其病因及发病机制尚不清楚，是一种进展缓慢的恶性疾病，中位生存期165个月[1]。我科2017年3月收治1例POEMS综合征合并呼吸衰竭气管切开术后拔管困难的患者，经积极治疗与科学化、人性化的护理，患者病情好转，现报告如下。

    1 临床资料

    患者，男，59岁，2012年无明显诱因出现双下肢无力，未行诊治病情逐渐加重，半年后出现四肢乏力，由远端逐渐向近端发展。2013年1月明确诊断为“POEMS综合征”，并行“自体干细胞移植”，治疗后症状无好转，病情加剧，不能行走。2015年12月合并“肺部感染、呼吸衰竭”，于12月9日行“气管切开术”，呼吸机辅助呼吸，抗感染治疗。2017年3月入我科时神志清楚，使用有创呼吸机且气囊未充气时可以对答，可经口进食，生活完全不能自理；气管切开，需有创机械通气，有呼吸机依赖；四肢肌肉萎缩 ......