踝关节大骨节病的相关研究进展(1)
摘 要：大骨节病发病越早，症状和体征愈著；典型表现为身材矮小和四肢关节对称发病，特别是负重关节如膝关节和踝关节。现病区成年人踝关节大骨节病临床症状逐渐表现出来，严重影响患者的生活，大多临床医师对踝关节大骨节病认识不够全面，在临床诊治中容易漏诊、误诊。現本文针对踝关节大骨节的病因、影像学改变及鉴别诊断作一综述。
关键词：大骨节病；踝关节；影像表现
中图分类号：R684.1 文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.01.015
文章编号：1006-1959(2018)01-0038-05
Research Progress on Major Anklebone Bone Nodal Disease
LIU Yan-jun1，LIU Shi-zhang2
, 百拇医药
(1.Xi'an Medical College，Xi'an 710068，Shaanxi，China；
2.Department of Orthopedics，Shaanxi Provincial People's Hospital，Xi'an 710068， Shaanxi，China)
Abstract：Kashin-Beck disease incidence of earlier，more symptoms and signs；typical short stature and limb symmetry in the incidence，especially in heavily loaded joints such as the knee and ankle joints.The adults ward ankle KBD clinical symptoms gradually appear，seriously affect the patient's life，most clinicians lack of comprehensive understanding of the ankle Kashin Beck disease，easily missed diagnosis，misdiagnosis in clinical diagnosis and treatment.This article aimed at the causes of ankle kaschinbeck disease，imaging changes and differential diagnosis are reviewed.
, http://www.100md.com
Key words：Kaschin-Beck disease；Ankle joint；Imaging manifestations
大骨节病(kashin-beck disease， KBD) 是一种好发于儿童和青少年的以关节软骨变性、坏死为主要病变的慢性地方性、变形性骨关节疾病。在该病晚期， 继关节软骨变性、坏死而出现关节周围代偿性软骨及骨质增生， 使关节周径显著增粗变形， 故我国称之为大骨节病[1]。本病起初由俄国医师Kashin 和Beck 先后报道， 因而又称Kashin-Beck病。大骨节病主要分布在西伯利亚东南部、西藏、蒙古、中国北部、朝鲜等这一狭长地带[2]。大骨病主要侵犯生长期的儿童和青少年，成人大骨节病是儿童期大骨节病的后遗骨关节病[3]。大骨节病发病越早，症状和体征愈著；典型表现为身材矮小和四肢关节对称发病，特别是负重关节如膝关节和踝关节[4]。大骨节病的主要病理机制为骺板软骨和关节软骨的变性与坏死，导致干骺早闭、骨断膨大、变形[3-4]。全身各骨都可以发生变性、坏死，其病理改变主要有两种改变，一种为原发病理改变，即在骨发育期中，骺软骨、骺板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死，包括软骨细胞改变萎缩、变性、坏死，此属于软骨营养不良性变化，即软骨退行变；另一种为继发病理改变，即为软骨坏死后的继发修复改变，包括坏死病灶区的成骨障碍、坏死病灶周围存活的软骨细胞增生，可形成大的软骨细胞团，以及坏死灶内坏死物质的吸收、清除、机化、钙化、和骨化[3，5]。既往许多研究已经对KBD 好发部位(上肢、手指、腕关节、膝关节)的X片改变进行详细报道[6-8]，但关于踝关节的影像学表现方面的系统报道较少，而大多临床医师对踝关节大骨节病的影像学表现认识不够全面，在临床诊治中容易漏诊、误诊。本文就大骨节病的病因、踝关节大骨节病的影像学表现及其鉴别诊断，做以下论述。
, http://www.100md.com
1病因学
虽然关于大骨节病大部分病理生理性质已知，但是病因仍不明确[9]。该疾病通常被认为与多种因素(如环境、营养、免疫、基因、感染等)有关[10-11]，然而临床大骨节病不仅是一种地方病，同时也是许多其他非流行因素综合作用的结果，其中包含年龄、生物力学改变、关节损伤和继发性骨关节炎[12]。
1.1微量元素的缺乏 硒是人体内必需的营养元素之一， 参与体内多种代谢生理活动，随着对大骨节病的发病机制的不断深入研究， 发现硒在大骨节病发病中起着重要作用。刘玲等[13]对四川阿坝州大骨节病病区居民的各种元素摄入水平进行多阶段随机抽样调查发现，病区村和非病区村多种微量元素的人均日摄入量低于国家推荐标准或者适宜摄入量。王权等[14]对KBD病区及非病区外环境中硒元素的差异及健康人与大骨节病患者体内硒元素代谢情况的差异进行Meta分析，剔除异质性较大的数据后，结果表明大骨节病区的饮水、土壤、小麦、玉米等中的硒含量低于非病区；病区患者的全血、血清、尿及毛发中硒水平均低于病区健康人。谢龙等[15]对西安市多个大骨节病历史病区127个村7岁以上人群开展大骨节病病区调查，同时对病区与非病区外环境的硒水平与大骨节病的关系进行分析，相关分析显示西安市大骨节病病区土壤和小麦硒含量比非病区的低，不同病区之间外环境硒含量也有差异；病情越重，外环境硒含量越低，且小麦和土壤硒含量与大骨节病患病呈负相关，玉米硒含量与大骨节病患病无关。因此，硒元素的缺乏被认为是大骨节病的重要环境危险因素，同时硒补充剂的应用使大骨节病得防治取得了较为理想的效果[16]，这些都有力地证明了大骨节病与微量元素硒的缺乏有必然联系。, 百拇医药(刘艳君 刘时璋)
关键词：大骨节病；踝关节；影像表现
中图分类号：R684.1 文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.01.015
文章编号：1006-1959(2018)01-0038-05
Research Progress on Major Anklebone Bone Nodal Disease
LIU Yan-jun1，LIU Shi-zhang2
, 百拇医药
(1.Xi'an Medical College，Xi'an 710068，Shaanxi，China；
2.Department of Orthopedics，Shaanxi Provincial People's Hospital，Xi'an 710068， Shaanxi，China)
Abstract：Kashin-Beck disease incidence of earlier，more symptoms and signs；typical short stature and limb symmetry in the incidence，especially in heavily loaded joints such as the knee and ankle joints.The adults ward ankle KBD clinical symptoms gradually appear，seriously affect the patient's life，most clinicians lack of comprehensive understanding of the ankle Kashin Beck disease，easily missed diagnosis，misdiagnosis in clinical diagnosis and treatment.This article aimed at the causes of ankle kaschinbeck disease，imaging changes and differential diagnosis are reviewed.
, http://www.100md.com
Key words：Kaschin-Beck disease；Ankle joint；Imaging manifestations
大骨节病(kashin-beck disease， KBD) 是一种好发于儿童和青少年的以关节软骨变性、坏死为主要病变的慢性地方性、变形性骨关节疾病。在该病晚期， 继关节软骨变性、坏死而出现关节周围代偿性软骨及骨质增生， 使关节周径显著增粗变形， 故我国称之为大骨节病[1]。本病起初由俄国医师Kashin 和Beck 先后报道， 因而又称Kashin-Beck病。大骨节病主要分布在西伯利亚东南部、西藏、蒙古、中国北部、朝鲜等这一狭长地带[2]。大骨病主要侵犯生长期的儿童和青少年，成人大骨节病是儿童期大骨节病的后遗骨关节病[3]。大骨节病发病越早，症状和体征愈著；典型表现为身材矮小和四肢关节对称发病，特别是负重关节如膝关节和踝关节[4]。大骨节病的主要病理机制为骺板软骨和关节软骨的变性与坏死，导致干骺早闭、骨断膨大、变形[3-4]。全身各骨都可以发生变性、坏死，其病理改变主要有两种改变，一种为原发病理改变，即在骨发育期中，骺软骨、骺板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死，包括软骨细胞改变萎缩、变性、坏死，此属于软骨营养不良性变化，即软骨退行变；另一种为继发病理改变，即为软骨坏死后的继发修复改变，包括坏死病灶区的成骨障碍、坏死病灶周围存活的软骨细胞增生，可形成大的软骨细胞团，以及坏死灶内坏死物质的吸收、清除、机化、钙化、和骨化[3，5]。既往许多研究已经对KBD 好发部位(上肢、手指、腕关节、膝关节)的X片改变进行详细报道[6-8]，但关于踝关节的影像学表现方面的系统报道较少，而大多临床医师对踝关节大骨节病的影像学表现认识不够全面，在临床诊治中容易漏诊、误诊。本文就大骨节病的病因、踝关节大骨节病的影像学表现及其鉴别诊断，做以下论述。
, http://www.100md.com
1病因学
虽然关于大骨节病大部分病理生理性质已知，但是病因仍不明确[9]。该疾病通常被认为与多种因素(如环境、营养、免疫、基因、感染等)有关[10-11]，然而临床大骨节病不仅是一种地方病，同时也是许多其他非流行因素综合作用的结果，其中包含年龄、生物力学改变、关节损伤和继发性骨关节炎[12]。
1.1微量元素的缺乏 硒是人体内必需的营养元素之一， 参与体内多种代谢生理活动，随着对大骨节病的发病机制的不断深入研究， 发现硒在大骨节病发病中起着重要作用。刘玲等[13]对四川阿坝州大骨节病病区居民的各种元素摄入水平进行多阶段随机抽样调查发现，病区村和非病区村多种微量元素的人均日摄入量低于国家推荐标准或者适宜摄入量。王权等[14]对KBD病区及非病区外环境中硒元素的差异及健康人与大骨节病患者体内硒元素代谢情况的差异进行Meta分析，剔除异质性较大的数据后，结果表明大骨节病区的饮水、土壤、小麦、玉米等中的硒含量低于非病区；病区患者的全血、血清、尿及毛发中硒水平均低于病区健康人。谢龙等[15]对西安市多个大骨节病历史病区127个村7岁以上人群开展大骨节病病区调查，同时对病区与非病区外环境的硒水平与大骨节病的关系进行分析，相关分析显示西安市大骨节病病区土壤和小麦硒含量比非病区的低，不同病区之间外环境硒含量也有差异；病情越重，外环境硒含量越低，且小麦和土壤硒含量与大骨节病患病呈负相关，玉米硒含量与大骨节病患病无关。因此，硒元素的缺乏被认为是大骨节病的重要环境危险因素，同时硒补充剂的应用使大骨节病得防治取得了较为理想的效果[16]，这些都有力地证明了大骨节病与微量元素硒的缺乏有必然联系。, 百拇医药(刘艳君 刘时璋)