大动脉转位的产前超声诊断评价(2)
2.2超声声像图特征 在声像图上，大动脉转位均表现为大动脉起源的异常，即主动脉起源于形态学右心室(见图1)、肺动脉起源于形态学左心室(见图2)，两大动脉根部呈平行排列。完全性大动脉转位还表现为四腔心切面房室连接一致，主动脉弓较动脉导管弓狭长，分别失去了“拐杖把”和“曲棍球杆”超声形态;矫正性大动脉转位还表现为四腔心切面房室连接的不一致。合并出现的心内异常如：肺动脉狭窄(6例)、室间隔缺损(9例)、完全性房室间隔缺损(3例)、主动脉骑跨(3例)、主动脉离断(1例)、左室双出口(1例)、永存左位上腔静脉(2例)等可以出现相应的声像图表现。
3讨论
3.1胎儿大动脉转位的发生及血流动力学表现 大动脉转位从发生机制来说为胚胎发育早期圆锥组织的吸收异常造成圆锥部旋转异常，使动脉干不能正常的螺旋型旋转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室相连接，即主动脉起源于形态学右心室、肺动脉起源于形态学左心室[3]。从病理上大动脉转位分为完全型和矫正型。两种类型均表现为均表现为大动脉起源的异常，即主动脉起源于形态学右心室、肺动脉起源于形态学左心室，两大动脉根部呈平行排列。完全型还表现为心房与心室连接的一致性，而矫正型表现为心房与心室连接的不一致。
, http://www.100md.com
两型大动脉转位的共同血流动力学表现有：上、下腔静脉血流汇入右房，一部分通过卵圆孔进入左房，肺静脉的血流也汇入左房。完全型还表现有左房血流→形态学左室→肺动脉→大部分血通过动脉导管汇入主动脉，另一部分通过三尖瓣汇入形态学右室→主动脉[4];矫正型还表现有左房血流→形态学右室→主动脉，另一部分通过三尖瓣汇入形态学左室→肺动脉→大部分血通过动脉导管汇入主动脉[5]。
3.2胎儿大动脉转位的超声诊断 在声像图上，大动脉转位具有特征性的表现，均表现为大动脉起源的异常，即主动脉起源于形态学右心室、肺动脉起源于形态学左心室，且两大动脉根部呈平行排列。完全性大动脉转位还表现为房室连接的一致性，而矫正性大动脉转位还表现为房室连接的不一致性。阶段分析法在大动脉转位的诊断中具有重要价值。四腔心切面上可以对心房位置、心室的左右袢进行判断，从而判断心房、心室是否连接一致。心房位置的判断：①左心耳呈三角形;②肺静脉汇入左房;③上、下腔静脉汇入右房内;④卵圆孔瓣向左房开放[6，7]。心室左右袢的判断[8-10]：①内壁较光滑，房室瓣附着位置较高的为形态学左心室;②内壁较粗，房室瓣附着位置较低、心尖部可见调节束的，为形态学右室。左、右室流出道切面可对大动脉的起源是否和心室一致进行判断，沿着流出道，可观察到肺动脉上有左右肺动脉分支而主动脉弓上有三支头臂动脉的分支[11]。三血管切面对于大动脉转位的诊断也非常重要，完全性大动脉转位在三血管切面上表现为大动脉排列关系的异常，即主动脉、肺动脉、上腔静脉，从左至友依次排列;矫正性大动脉转位在三血管切面上大血管位置没有异常，但是肺动脉包绕主动脉的结构消失。这些切面在分析大动脉起源及房室连接是否一致都是相辅相成的，缺一不可，在大动脉转位的诊断及合并异常的诊断中非常重要[12]。大动脉转位合并的心内结构异常相应的有其特征性声像图表现，因此，高分辨率的二维超声及彩色多普勒技术目前仍然是诊断大动脉转位的主要诊断方法。
, http://www.100md.com
3.3误诊分析 本组资料中，2例右室双出口被误诊为完全型大动脉转位。回顾性分析误诊原因：2例胎儿都有大动脉根部呈平行排列的声像图表现，其中1例主动脉弓狭长，失去“拐杖把”形态，大动脉长轴切面上，因主动脉弓位于大动脉内下侧，在扫查过程中，对大动脉起源的追踪不仔细而发生误诊;另1例合并有完全性房室间隔缺损，因缺损过大，二尖瓣前叶附着位置分辨不清楚而导致误诊。从这2例误诊病例可以看出，对于大动脉起源情况的追踪、对于房室连接关系的准确辨别对于大动脉转位的准确诊断和分型，以及与右室双出口的鉴别诊断极为重要。右室双出口的诊断根据是大动脉的平行排列关系及两大动脉均起源于右心室[13，14]。
3.4大动脉转位的转归 大动脉转位由于胎儿期的特殊血液循环，在宫内胎儿可以生存。若不伴室缺损，完全型大动脉转位出生后会因严重缺氧很快死亡;伴室缺损儿，产后能生存一段时间，但终因心力衰竭死亡[15]。对于矫正型大动脉转位，若为单纯性的，因血流动力学的矫正，预后较好，但远期效果如何目前没有文献报道;合并心内畸形时，预后情况和伴发畸形严重程度关系密切。
, http://www.100md.com
综上所述，产前超声检查在孕龄合适、孕妇条件较好的情况下可清晰显示胎儿心脏结构状况及血流动力学状况，为产前诊断胎儿大动脉转位提供了一种无创、方便、简洁的方法，可作为产前诊断的首选方法。
参考文献：
[1]李胜利.产科超声检查[M].北京：人民军医出版社，2008：208.
[2]刘清洋，袁金娥.先天性完全性大动脉转位的产前超声诊断价值[J].中国优生与遗传杂志，2015，23(6)：86-87.
[3]颜幸燕.产前超声检查对胎儿心脏大动脉畸形的诊断价值[J].临床超声医学杂志，2012，14(7)：479-481.
[4]段亚萍，任蓉，张婧，等.产前B 超诊断胎儿完全性大动脉转位的超声特征观察[J].现代生物医学进展，2016，16(26)：5062-5063，5067.
, http://www.100md.com
[5]袁倩，韩冰，蔡爱露，等.产前超声观察大动脉转位胎儿主动脉弓形态变化[J].中国医学影像技术，2015，31(12)：1886-1889.
[6]苏虹，陈明，杨志蓉，等.完全型大动脉转位胎儿产前超声表现及漏诊分析[J].中国医学影像技术，2012，9(10)：904-909.
[7]赵婧，杨家翔，白艳，等.时间空间关联成像技术产前诊断完全型大动脉转位14例分析[J].实用医院临床杂志，2015，12(6)：131-132.
[8]张一休，孟华，鲁嘉，等.胎儿完全性大动脉转位的超声诊断[J].协和医学杂志，2014，5(1)：64-67.
[9]路爱青，吕镔，李全太，等.产前超声对矫正型大动脉转位的诊断价值[J].中国辐射卫生，2016，25(3)：380-383.
, 百拇医药
[10]张烨，何怡华，李治安，等.完全型大动脉转位的产前超声诊断思维及漏诊原因分析[C]//十一届全国超声心动图学术会议暨新技术國际研讨会.2012.
[11]余玉华，刘华俭，许明明，等.产前超声检查筛查胎儿大动脉异常的临床价值分析[J].医学影像学杂志，2015，25(10)：1901-1903.
[12]何惠丽，吾尔克孜·伊明，于岚.产前超声筛查在胎儿完全性大动脉转位的诊断价值及意义[J].医学影像学杂志，2016，26(7)：1271-1274.
[13]赵婧，廖林.产前超声诊断大动脉转位的临床价值[J].西部医学，2011，23(9)：1779-1781.
[14]查长松，黄月红，戚丽，等.产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位[J].实用医药杂志，2016，33(4)：310-311，314.
[15]刘云，吴娟，王新霞，等.超声心动图在婴儿完全性大动脉转位中的应用[J].中国妇幼卫生杂志，2014，5(3)：57-58., 百拇医药(姚玉琳 王小红 覃开凤)
3讨论
3.1胎儿大动脉转位的发生及血流动力学表现 大动脉转位从发生机制来说为胚胎发育早期圆锥组织的吸收异常造成圆锥部旋转异常，使动脉干不能正常的螺旋型旋转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室相连接，即主动脉起源于形态学右心室、肺动脉起源于形态学左心室[3]。从病理上大动脉转位分为完全型和矫正型。两种类型均表现为均表现为大动脉起源的异常，即主动脉起源于形态学右心室、肺动脉起源于形态学左心室，两大动脉根部呈平行排列。完全型还表现为心房与心室连接的一致性，而矫正型表现为心房与心室连接的不一致。
, http://www.100md.com
两型大动脉转位的共同血流动力学表现有：上、下腔静脉血流汇入右房，一部分通过卵圆孔进入左房，肺静脉的血流也汇入左房。完全型还表现有左房血流→形态学左室→肺动脉→大部分血通过动脉导管汇入主动脉，另一部分通过三尖瓣汇入形态学右室→主动脉[4];矫正型还表现有左房血流→形态学右室→主动脉，另一部分通过三尖瓣汇入形态学左室→肺动脉→大部分血通过动脉导管汇入主动脉[5]。
3.2胎儿大动脉转位的超声诊断 在声像图上，大动脉转位具有特征性的表现，均表现为大动脉起源的异常，即主动脉起源于形态学右心室、肺动脉起源于形态学左心室，且两大动脉根部呈平行排列。完全性大动脉转位还表现为房室连接的一致性，而矫正性大动脉转位还表现为房室连接的不一致性。阶段分析法在大动脉转位的诊断中具有重要价值。四腔心切面上可以对心房位置、心室的左右袢进行判断，从而判断心房、心室是否连接一致。心房位置的判断：①左心耳呈三角形;②肺静脉汇入左房;③上、下腔静脉汇入右房内;④卵圆孔瓣向左房开放[6，7]。心室左右袢的判断[8-10]：①内壁较光滑，房室瓣附着位置较高的为形态学左心室;②内壁较粗，房室瓣附着位置较低、心尖部可见调节束的，为形态学右室。左、右室流出道切面可对大动脉的起源是否和心室一致进行判断，沿着流出道，可观察到肺动脉上有左右肺动脉分支而主动脉弓上有三支头臂动脉的分支[11]。三血管切面对于大动脉转位的诊断也非常重要，完全性大动脉转位在三血管切面上表现为大动脉排列关系的异常，即主动脉、肺动脉、上腔静脉，从左至友依次排列;矫正性大动脉转位在三血管切面上大血管位置没有异常，但是肺动脉包绕主动脉的结构消失。这些切面在分析大动脉起源及房室连接是否一致都是相辅相成的，缺一不可，在大动脉转位的诊断及合并异常的诊断中非常重要[12]。大动脉转位合并的心内结构异常相应的有其特征性声像图表现，因此，高分辨率的二维超声及彩色多普勒技术目前仍然是诊断大动脉转位的主要诊断方法。
, http://www.100md.com
3.3误诊分析 本组资料中，2例右室双出口被误诊为完全型大动脉转位。回顾性分析误诊原因：2例胎儿都有大动脉根部呈平行排列的声像图表现，其中1例主动脉弓狭长，失去“拐杖把”形态，大动脉长轴切面上，因主动脉弓位于大动脉内下侧，在扫查过程中，对大动脉起源的追踪不仔细而发生误诊;另1例合并有完全性房室间隔缺损，因缺损过大，二尖瓣前叶附着位置分辨不清楚而导致误诊。从这2例误诊病例可以看出，对于大动脉起源情况的追踪、对于房室连接关系的准确辨别对于大动脉转位的准确诊断和分型，以及与右室双出口的鉴别诊断极为重要。右室双出口的诊断根据是大动脉的平行排列关系及两大动脉均起源于右心室[13，14]。
3.4大动脉转位的转归 大动脉转位由于胎儿期的特殊血液循环，在宫内胎儿可以生存。若不伴室缺损，完全型大动脉转位出生后会因严重缺氧很快死亡;伴室缺损儿，产后能生存一段时间，但终因心力衰竭死亡[15]。对于矫正型大动脉转位，若为单纯性的，因血流动力学的矫正，预后较好，但远期效果如何目前没有文献报道;合并心内畸形时，预后情况和伴发畸形严重程度关系密切。
, http://www.100md.com
综上所述，产前超声检查在孕龄合适、孕妇条件较好的情况下可清晰显示胎儿心脏结构状况及血流动力学状况，为产前诊断胎儿大动脉转位提供了一种无创、方便、简洁的方法，可作为产前诊断的首选方法。
参考文献：
[1]李胜利.产科超声检查[M].北京：人民军医出版社，2008：208.
[2]刘清洋，袁金娥.先天性完全性大动脉转位的产前超声诊断价值[J].中国优生与遗传杂志，2015，23(6)：86-87.
[3]颜幸燕.产前超声检查对胎儿心脏大动脉畸形的诊断价值[J].临床超声医学杂志，2012，14(7)：479-481.
[4]段亚萍，任蓉，张婧，等.产前B 超诊断胎儿完全性大动脉转位的超声特征观察[J].现代生物医学进展，2016，16(26)：5062-5063，5067.
, http://www.100md.com
[5]袁倩，韩冰，蔡爱露，等.产前超声观察大动脉转位胎儿主动脉弓形态变化[J].中国医学影像技术，2015，31(12)：1886-1889.
[6]苏虹，陈明，杨志蓉，等.完全型大动脉转位胎儿产前超声表现及漏诊分析[J].中国医学影像技术，2012，9(10)：904-909.
[7]赵婧，杨家翔，白艳，等.时间空间关联成像技术产前诊断完全型大动脉转位14例分析[J].实用医院临床杂志，2015，12(6)：131-132.
[8]张一休，孟华，鲁嘉，等.胎儿完全性大动脉转位的超声诊断[J].协和医学杂志，2014，5(1)：64-67.
[9]路爱青，吕镔，李全太，等.产前超声对矫正型大动脉转位的诊断价值[J].中国辐射卫生，2016，25(3)：380-383.
, 百拇医药
[10]张烨，何怡华，李治安，等.完全型大动脉转位的产前超声诊断思维及漏诊原因分析[C]//十一届全国超声心动图学术会议暨新技术國际研讨会.2012.
[11]余玉华，刘华俭，许明明，等.产前超声检查筛查胎儿大动脉异常的临床价值分析[J].医学影像学杂志，2015，25(10)：1901-1903.
[12]何惠丽，吾尔克孜·伊明，于岚.产前超声筛查在胎儿完全性大动脉转位的诊断价值及意义[J].医学影像学杂志，2016，26(7)：1271-1274.
[13]赵婧，廖林.产前超声诊断大动脉转位的临床价值[J].西部医学，2011，23(9)：1779-1781.
[14]查长松，黄月红，戚丽，等.产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位[J].实用医药杂志，2016，33(4)：310-311，314.
[15]刘云，吴娟，王新霞，等.超声心动图在婴儿完全性大动脉转位中的应用[J].中国妇幼卫生杂志，2014，5(3)：57-58., 百拇医药(姚玉琳 王小红 覃开凤)