类风湿关节炎合并腹痛1例(1)
关键词：类风湿关节炎；关节外表现；腹痛；类风湿血管炎
中图分类号：R593.22 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.08.070
文章编号：1006-1959(2018)08-0188-02
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)主要表现为进行性多关节炎，进而出现关节畸形、关节功能障碍的慢性系统性自身免疫性疾病。临床上类风湿关节炎合并关节外表现以急症就诊时容易误诊，重则可致死，故尽早识别并干预显得尤为重要。现将我院收治的1例类风湿血管炎累及胃肠道的病历资料分析报道如下。
1临床资料
患者，女性，45岁，20余年前无明显诱因出现双手近端指间关节、掌指关节肿痛，逐渐累及双腕、双肘、双肩、双踝关节，伴晨僵(>1 h)，曾反复就诊诊断为RA，口服非甾类抗炎药(NSAIDs)及甲氨蝶呤、强的松片治疗后症状常可缓解，未规律随访、用药。10余年前开始反复出现双下肢皮肤溃疡(病理提示：白细胞碎裂性血管炎)，可自行愈合，遗留瘢痕色素沉着。因“腹痛5天”入院。患者入院前5 d，患者出现纳差、恶心、呕吐伴腹部隐痛，解稀便2～3次/d，当时无发热，在当地行输液治疗(具体不详)，腹痛有所缓解。入院查体：T 37.0 ℃，BP 100/62 mmHg，神清，贫血貌，心肺(-)，腹平软，脐周轻压痛，反跳痛不明显，肠鸣音4次/min，肝脾肋下未触及。双腕关节、多指近端指间关节压痛，右腕关节强直，活动受限，右踝关节、右足趾近端指间关节压痛。双侧膝关节以下见散在色素沉着瘢痕，左踝内侧见4 cm×3 cm溃疡缺损面，少量渗出，中间见结痂。辅助检查：血常规：WBC 14.43×109/L，HBC 3.50×1012/L，Hb 69 g/L(符合小细胞低色素贫血)，PLT 303×109/L，N% 89.7%，ESR 42 mm/h，CRP 162.00 mg/L，RF 265.00 Iu/ml，CCP>1600R U/L。ANA谱等大致正常，CT提示两肺间质性改变。初步诊断：①腹痛查因；②类风湿关节炎；③贫血；④左足皮肤溃疡。入院第2 d，患者晨起腹痛进行性加重，伴恶心，呕吐少量酸性液体，查体：T 38.0 ℃，腹肌紧，脐周压痛、反跳痛，肠鸣音未及。解稀便2次，粪便常规+潜血(-)。予禁食，急行全腹CT平扫示：小肠肠壁明显水肿、增厚伴周围渗出(见图1)。急查血常规：WBC 18.67×109/L，N% 94.1%，PCT 0.64 ng/ml，淀粉酶正常范围，考虑感染性肠炎可能，予哌拉西林他唑巴坦联合奥硝唑抗感染，解痉、抑酸治疗，患者腹痛症状有所缓解。入院第3天患者腹痛再次加重伴发热(T 39.0 ℃)，考虑患者类风湿关节炎活动期，类风湿血管炎(肠系膜血管炎)不能排外。在告知患者及其家属用糖皮质激素抗炎的必要性及可致感染加重、扩散的风险，征得其同意后开始静脉用甲强龙40 mg Qd抗炎治疗。当日下午，患者体温降至正常，腹痛逐渐减轻；次日上午，患者腹痛明显缓解，腹部压痛减轻，考虑激素治疗有效，停用奥硝唑，甲强龙改为40 mg Q12，至出院当日(入院第9天)患者发热、腹痛未再发。期间全腹CT增强扫描+全腹至足底CTA未见明显的动脉血管异常征象。出院复查血常规：WBC 6.93×109/L，N% 80.9%，RTC 2.84%，ESR 39 mm/h，CRP 6.97 mg/L。出院前激素改口服，并予环磷酰胺0.6 g免疫冲击治疗1次。然而随后的1年里患者未来我院复诊，疾病控制情况未知。
, http://www.100md.com
图1 急诊腹部CT提示：小肠壁广泛水肿
2讨论
根据美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)2010标准，患者诊断RA明确。本例患者RA病史>10年，且长期未控制，但该患者同时合并有腹痛、发热，血象、降钙素原等感染指标明显升高，使腹痛查因变得扑朔迷离：急性感染性肠炎、腹膜炎？经过积极抗感染治疗效果不理想，而在加用激素治疗后病情迅速缓解，临床考虑诊断类风湿关节炎合并类风湿血管炎。Makol A[1]在综述中指出：类风湿血管炎的确切诊断需要累及病灶的中小血管组织学证据，然而在某些情况下，如果活检或血管造影不可行，临床上高度怀疑的类风湿血管炎仍需积极治疗。恰逢一位北京协和医院风湿免疫科的专家受邀来科室教学查房，专家仔细查看患者和病历资料后指出：该病例是典型的类风湿血管炎病例，诊断相对困难，值得同行相互参考学习。
3文献回顾与总结
, 百拇医药
RA在人群中的发病率约为0.5%，可发生在任何年龄，多在50岁以后，女性更为常见，发病人群中40%的患者可出现关节外表现。关节外表现包括贫血、血管炎、心脏损害、弥漫性间质性肺炎、肾炎、眼部病变、神经系统病变等。关节外损害与长期未控制的炎症反应(血管炎)相关，伴有类风湿因子阳性、活动期、病程较长的类风湿关节炎患者易出现关节外表现，且常提示预后不良，因此该类患者需要更为严密的随访。
类風湿血管炎(rheumatoid vasculitis，RV)是一种主要影响中小型血管的炎症过程，是RA的一种相对罕见的关节外表现，危险因素包括吸烟、血管疾病和RA严重程度。血沉及C反应蛋白升高，高水平的免疫复合物，高滴度类风湿因子，贫血，低补体血症，循环冷球蛋白，碱性磷酸酶升高和白细胞增多都与类风湿血管炎相关[2]。该病临床表现存在异质性且可以影响多个血管床，包括深部皮肤溃疡、周围性坏疽、血管炎性神经病、炎症性眼病和内脏梗死，均与不良结局有关。目前类风湿血管炎并没有明确的分类标准，确切的诊断需要组织病理学证据，病理特征包括血管壁的单核或中性粒细胞浸润与血管壁破坏(坏死，白细胞沉着和弹性层破裂)[1]。类风湿血管炎涉及皮肤或周围神经病变时，诊断相对容易；如果累及内脏，则病情严重，诊断难度将会加大。缺乏有效的分类标准和临床表现的异质性一直是类风湿性血管炎进行药物临床试验的重大障碍，在没有确定的指南来帮助指导治疗的情况下，治疗基本上是经验性的，并且需要持续的免疫抑制。治疗分为诱导治疗和维持治疗，药物包括糖皮质激素(CSs)、环磷酰胺(CYC)、抗风湿类药(DMARD)及生物制剂，然而TNF抑制剂和其他生物制剂在严重的活动性类风湿性血管炎的诱导或维持治疗作用需要进一步研究[1]。, 百拇医药(黄娟 叶福银)
中图分类号：R593.22 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.08.070
文章编号：1006-1959(2018)08-0188-02
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)主要表现为进行性多关节炎，进而出现关节畸形、关节功能障碍的慢性系统性自身免疫性疾病。临床上类风湿关节炎合并关节外表现以急症就诊时容易误诊，重则可致死，故尽早识别并干预显得尤为重要。现将我院收治的1例类风湿血管炎累及胃肠道的病历资料分析报道如下。
1临床资料
患者，女性，45岁，20余年前无明显诱因出现双手近端指间关节、掌指关节肿痛，逐渐累及双腕、双肘、双肩、双踝关节，伴晨僵(>1 h)，曾反复就诊诊断为RA，口服非甾类抗炎药(NSAIDs)及甲氨蝶呤、强的松片治疗后症状常可缓解，未规律随访、用药。10余年前开始反复出现双下肢皮肤溃疡(病理提示：白细胞碎裂性血管炎)，可自行愈合，遗留瘢痕色素沉着。因“腹痛5天”入院。患者入院前5 d，患者出现纳差、恶心、呕吐伴腹部隐痛，解稀便2～3次/d，当时无发热，在当地行输液治疗(具体不详)，腹痛有所缓解。入院查体：T 37.0 ℃，BP 100/62 mmHg，神清，贫血貌，心肺(-)，腹平软，脐周轻压痛，反跳痛不明显，肠鸣音4次/min，肝脾肋下未触及。双腕关节、多指近端指间关节压痛，右腕关节强直，活动受限，右踝关节、右足趾近端指间关节压痛。双侧膝关节以下见散在色素沉着瘢痕，左踝内侧见4 cm×3 cm溃疡缺损面，少量渗出，中间见结痂。辅助检查：血常规：WBC 14.43×109/L，HBC 3.50×1012/L，Hb 69 g/L(符合小细胞低色素贫血)，PLT 303×109/L，N% 89.7%，ESR 42 mm/h，CRP 162.00 mg/L，RF 265.00 Iu/ml，CCP>1600R U/L。ANA谱等大致正常，CT提示两肺间质性改变。初步诊断：①腹痛查因；②类风湿关节炎；③贫血；④左足皮肤溃疡。入院第2 d，患者晨起腹痛进行性加重，伴恶心，呕吐少量酸性液体，查体：T 38.0 ℃，腹肌紧，脐周压痛、反跳痛，肠鸣音未及。解稀便2次，粪便常规+潜血(-)。予禁食，急行全腹CT平扫示：小肠肠壁明显水肿、增厚伴周围渗出(见图1)。急查血常规：WBC 18.67×109/L，N% 94.1%，PCT 0.64 ng/ml，淀粉酶正常范围，考虑感染性肠炎可能，予哌拉西林他唑巴坦联合奥硝唑抗感染，解痉、抑酸治疗，患者腹痛症状有所缓解。入院第3天患者腹痛再次加重伴发热(T 39.0 ℃)，考虑患者类风湿关节炎活动期，类风湿血管炎(肠系膜血管炎)不能排外。在告知患者及其家属用糖皮质激素抗炎的必要性及可致感染加重、扩散的风险，征得其同意后开始静脉用甲强龙40 mg Qd抗炎治疗。当日下午，患者体温降至正常，腹痛逐渐减轻；次日上午，患者腹痛明显缓解，腹部压痛减轻，考虑激素治疗有效，停用奥硝唑，甲强龙改为40 mg Q12，至出院当日(入院第9天)患者发热、腹痛未再发。期间全腹CT增强扫描+全腹至足底CTA未见明显的动脉血管异常征象。出院复查血常规：WBC 6.93×109/L，N% 80.9%，RTC 2.84%，ESR 39 mm/h，CRP 6.97 mg/L。出院前激素改口服，并予环磷酰胺0.6 g免疫冲击治疗1次。然而随后的1年里患者未来我院复诊，疾病控制情况未知。
, http://www.100md.com
图1 急诊腹部CT提示：小肠壁广泛水肿
2讨论
根据美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)2010标准，患者诊断RA明确。本例患者RA病史>10年，且长期未控制，但该患者同时合并有腹痛、发热，血象、降钙素原等感染指标明显升高，使腹痛查因变得扑朔迷离：急性感染性肠炎、腹膜炎？经过积极抗感染治疗效果不理想，而在加用激素治疗后病情迅速缓解，临床考虑诊断类风湿关节炎合并类风湿血管炎。Makol A[1]在综述中指出：类风湿血管炎的确切诊断需要累及病灶的中小血管组织学证据，然而在某些情况下，如果活检或血管造影不可行，临床上高度怀疑的类风湿血管炎仍需积极治疗。恰逢一位北京协和医院风湿免疫科的专家受邀来科室教学查房，专家仔细查看患者和病历资料后指出：该病例是典型的类风湿血管炎病例，诊断相对困难，值得同行相互参考学习。
3文献回顾与总结
, 百拇医药
RA在人群中的发病率约为0.5%，可发生在任何年龄，多在50岁以后，女性更为常见，发病人群中40%的患者可出现关节外表现。关节外表现包括贫血、血管炎、心脏损害、弥漫性间质性肺炎、肾炎、眼部病变、神经系统病变等。关节外损害与长期未控制的炎症反应(血管炎)相关，伴有类风湿因子阳性、活动期、病程较长的类风湿关节炎患者易出现关节外表现，且常提示预后不良，因此该类患者需要更为严密的随访。
类風湿血管炎(rheumatoid vasculitis，RV)是一种主要影响中小型血管的炎症过程，是RA的一种相对罕见的关节外表现，危险因素包括吸烟、血管疾病和RA严重程度。血沉及C反应蛋白升高，高水平的免疫复合物，高滴度类风湿因子，贫血，低补体血症，循环冷球蛋白，碱性磷酸酶升高和白细胞增多都与类风湿血管炎相关[2]。该病临床表现存在异质性且可以影响多个血管床，包括深部皮肤溃疡、周围性坏疽、血管炎性神经病、炎症性眼病和内脏梗死，均与不良结局有关。目前类风湿血管炎并没有明确的分类标准，确切的诊断需要组织病理学证据，病理特征包括血管壁的单核或中性粒细胞浸润与血管壁破坏(坏死，白细胞沉着和弹性层破裂)[1]。类风湿血管炎涉及皮肤或周围神经病变时，诊断相对容易；如果累及内脏，则病情严重，诊断难度将会加大。缺乏有效的分类标准和临床表现的异质性一直是类风湿性血管炎进行药物临床试验的重大障碍，在没有确定的指南来帮助指导治疗的情况下，治疗基本上是经验性的，并且需要持续的免疫抑制。治疗分为诱导治疗和维持治疗，药物包括糖皮质激素(CSs)、环磷酰胺(CYC)、抗风湿类药(DMARD)及生物制剂，然而TNF抑制剂和其他生物制剂在严重的活动性类风湿性血管炎的诱导或维持治疗作用需要进一步研究[1]。, 百拇医药(黄娟 叶福银)