摘要：目的 分析兒童原发性局灶节段肾小球硬化症(FSGS)的临床资料，进一步探讨原发性FSGS的临床特点、病理类型及与预后之间的关系。方法 回顾性分析2001年1月1日～2016年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院确诊的65例原发性FSGS患儿的临床特点、病理类型及其预后。结果 临床分型以肾病综合征最多见49例(75.38%);病理类型以非特殊型最多见(46.15%)。各病理类型之间的病初血甘油三酯水平比较，差异有统计学意义(P<0.05)，其中顶端型最高，其后依次为塌陷型、细胞型、非特殊型，门部型最低。各病理类型的临床表现、临床分型、其余实验室检查比较，差异无统计学意义(P>0.05)。随访60例，5例失访，按随访终点的尿蛋白及肾功情况进行预后判断，预后好19例(31.67%)，预后中等21例(35.00%) ......